Yetişkin Medulloblastoma: Klinik Profil ve Tedavi Sonuç 25 Hasta

Giriş Giriş

Medulloblastoma genellikle arka fossa'ya yerel olarak metastaz eden kötü tümörlerdir ve çocukların merkezi sinir sistemi içinde önemli bölgeleri işgal etmektedir. (1)Ancak, medulloblastoma tanısı alan kişilerin yaklaşık% 20'si 16 yaşın üzerindedir. Yetişkin medulloblastom Pediatrik medulloblastomlara benzer olsa da, Pediatrik subtipden daha yüksek bir incelasyon ve daha sık daha sık yerelleşme sıklığı ile farklılık gösterir. (2). desmoplastik histoloji olan hastalar her zaman klasik veya büyük hücre histolojisi olanlardan daha iyi hayatta kalma oranlarına sahiptir. Ek olarak, daha sonraki (yani, non-vermian) tümör yerinin toplam resection olasılığı daha yüksek bir olasılık sağlar. Bununla birlikte, genç ve yetişkinlerde medulloblastoma tedavisi ile ilgili belirgin bir fikir birliği yoktur ve Craniospinal radyoterapi (RT) dozunda acil bir azalma gerektiren vaka sayısı nedeniyle yetişkin medulloblastoma uygulaması için tam bir fikir birliği yoktur. (3–5)Bu faktörlere rağmen, yetişkin medulloblastoma için Cht'ı yönetmek tekrarlanabilir ve sistematik metastasisları engelleyebilir. (6–8).

Bu makalenin amacı tedaviyi tartışmak ve kliniğimizde takip edilen 25 vakanın bulgularına dayanan yetişkin medullo patlamaoma hastalarını takip etmektir.

Malzemeler ve Yöntemler

2006 ve 2016 yılları arasında kliniğimizde takip edilen 25 yetişkin medulloblastoma hastasından gelen veriler bu çalışmada değerlendirildi. Hastaların ortalama yaşı 30.9 yaşındaydı ( 17-63); 11 tanesi kadındı ve 14 tanesi erkekti. Klinik danışmanlık aramak için en sık neden, bulantı, kusma ve ataxia şikayetleri takip edildi. Craniospinal görüntüleme, preoperatif dönemde tüm hastalarda yapıldı. Metastasis, tümör yerelleştirme, yoğunluk ve hidrosefazis varlığı hastaların görüntülemesini kullanarak değerlendirildi. Tüm hastalar ameliyat sırasında bir oturma pozisyonuna yerleştirildi. Toplam resection 5 hastada elde edildi, ancak 20 hastada brüt toplam resection elde edildi. Sub total resection elde eden hastaların ikisi, 1 yıl sonra ikinci operasyon geçirdi. Hastaların Craniospinal görüntüleme postoperatif takip döneminde yapıldı. Resected doku miktarı, tekrarlama örnekleri ve metastasis takip görüntüleme kullanılarak değerlendirildi. Tüm hastalar RT ve Cht aldı.

Sonuçlar Sonuçlar Sonuçlar Sonuçlar

lezyonların bilgisayarlı beyin tomografisi (CBT) genellikle iso-hypodense görünümü (Fig. 1) ortaya çıktı. lezyonlar genellikle T1-weighted görüntüleri ve hiperintense'de T2-weighted resimlerdedir; Ayrıca, ameliyat öncesi manyetik rezonans görüntüsü (MRI) belirgin homojen kontrast gösterdi (Fig. 2). 25 lezyon arasında, 9 orta sıradaydı, 4 daha sonra ortadan oldu ve 12 daha sonra yerelleştirildi. Hydroseus 10 hastada gözlemlendi ve omur metastasis 3 hastada tespit edildi (Table 1).

Ameliyat sonrası kurtarma ünitesinde, hastalardan biri ameliyat tamamlanmadan 6 saat içinde hematoma geliştirdi ve erken dönem komplikasyon olarak kalifiye oldu. Hasta, hematomu boşaltmak için tekrar ameliyat geçirdi. 3 postoperatif bir günde, başka bir 3 hasta bir V-P shunt ile tedavi edilen hidrosefaus geliştirdi. Cerebrospinal sıvı (CSF) instasyon sitesinden gelen sızıntı, ameliyat sonrası dönemde ilk hafta içinde dört hastada gözlemlendi; bu hastalar kontraksiyon sitesinin onarımı ve dura. Sub total resection elde eden iki hasta ilk ameliyattan 1 yıl sonra ikinci bir tümör reksiyonu geçirdi. 14 hastanın patoloji sonuçları klasik tip medullo patlamaoma gösterdi, ancak kalan 11 kişinin patolojisi banadullo blastoma (Fig. 3). Cohortun ortalama hayatta kalma oranı 3 ila 5 yıl takip sırasında% 60 idi. Üç hasta postoperatif dönemde omurga metastasis geliştirdi. Subtotal resection elde eden 2 hasta ve ikinci bir operasyon 24'te öldü.^- İlk ameliyattan sonra ameliyat sonrası dönemden itibaren ve sadece subtotal resection elde eden diğer 3 hasta 18'te öldü.^- İşlem sonrası dönemden aylık.

Tartışma Tartışma Tartışma

Medulloblastoma çoğunlukla çocukluk sırasında gözlemlenen bir tümördür ve hem de serrebellum veya 4 çatıdaki geçici olmayan nöroepithelial hücrelerden kaynaklanır.^- Ventrikle (1)Bu hücreler astroglial veya nöroblastic alt tiplere ayırt edebilir. Bu hücrelerin embriyonik kökeni, medulloblastoma'nın sık sık çocuklukta gözlemlendiğinin başlıca nedenidir; ayrıca çocuklukta merkezi sinir sisteminin en sık görülen tümördür.

Yetişkin medulloblastomların birçok özelliği, pediatrik medulloblastoma'dakilere benzer; ancak yetişkin ve çocuk medulloblastomların farklı demografik, morfolojik ve moleküler özellikleri vardır. Medulloblastoma gen ekspres profillerine göre kategorize edilir ve 4 alt gruba ayrılabilir: Kanatsız (WNT), Sonic kirpi (SHH), Grup 3 ve Grup 4. Bu gruplar arasında, WNT subtype en iyi hasta prognozuna sahiptir. SHH ve Grup 4 alt tipinin mediocre prognosları var ve Grup 3'ün zayıf prognozları var. (9)Bir meta-analiz, SHH subgruplarındaki hastaların çoğunluğunun (yüzde 57) yetişkin grupta olduğunu gösterdi. Diğer alt gruplardaki yetişkinlerin yüzdesi, Grup 4 için% 4 ve Grup 3 için% 2'dir. (10–12)Cytogenetic analizlerini kullanarak, Northcott ve al. (9) kromozom 10q'daki deleksiyonların sıklığının, çocuk hastalar arasında yetişkin SHH hastaların arasında daha düşük olduğunu gösterdi. Bu dört alt grup aynı zamanda çocuk ve yetişkin hastalar arasındaki prognoz oranlarında da farklıdır. Yetişkin Grup 4 ve WNT hastalarına prognoz, buna karşılık gelen çocuk hastalardan daha kötü. SHH alt grubunda hem çocuk hem de yetişkin gruplar benzer prognozlara sahiptir. Pediatrik hastalar arasında, metastasis Grup 3 ve Grup 4 hastalarında daha sıktır, ancak her alt gruptaki yetişkin hastalar benzer metastasis oranları göstermektedir; ancak, yetişkinlerde metastasis, gruplar prognoz etkilemez (10). Yetişkin medulloblastoma daha az metastasis eğilimlidir; Ayrıca, pulmonary metastasis yetişkin medulloblastoma'da daha yaygındır, ancak karaciğer metastasisi çocuk medulloblastoma'da daha yaygın olarak gözlemlenmektedir (12, 13) Metastasis desmoplastik ve dudakomatous medulloblastoma, melanotic medulloblastoma, medullomyoblastoma ve büyük hücre medulloblastoma subtypes ama klasik medullo blastoma tipte daha yaygın olarak gözlemleniyor (14). The desmoplastik subtype, daha iyi bir klinik dersle klasik medulloblastoma ile karşılaştırıldı. Yetişkinlerdeki birincil beyin tümörleri arasındaki medulloblastoma'nın gözlem frekansı yaklaşık% 1'dir. Çoğu zaman 45-50 yaş arasında teşhis edilir ve 5'ten sonra nadiren gözlemlenir.^- on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on yıl on (4, 5, 15). Bu, yetişkinlerde de çocuklarda baskındır. (3, 6)Serimizdeki hastalar ortalama 30.9 yaşında 17 ve 63 yaş arasındaydı. Akrabamız içindeki bir erkek baskın modeli vardı, bu da literatürü takip ediyor. Hastalarda bir craniospinal MRG uygulamak, hasta için en iyi cerrahi stratejiyi belirlemek ve omurga metastasislarını tespit etmek için önemlidir. Yetişkin medulloblastoma bulguları ayırt edici özellikleri ortaya çıkarmamasına rağmen, bu bulguları rapor eden çalışmalar, yetişkinlerde medullo patlamatomların çocuklarda gözlemlenen yerelleşmeye kıyasla daha sonra gelişme eğiliminde olduğunu gösteriyor. tümörle ilgili yoğunluk ve kontrastla ilgili belirgin özellikler tespit edilmedi. Genel olarak, isodense bölgeleri T1- ağırlıked görüntülerde gözlemlenir ve hiperdensity T2-weighted görüntülerde görülür. Entelektüel veya homojen olabilir. Progresyonun cystic veya necrotic alanlarının belirtilen bulguları etkileyebilir. Bezircioğlu ve al tarafından yapılan 13 hastanın çalışması. (16) T1-weighted görüntüleme 4 hastada hipnoterapiydi ve 9 hastada izointense; ancak tüm hastalar T2-weighted görüntülerinde hiperintense lezyonları gösterdi. Contrast katılımı, hastaların 5'inde homojendi ve bunlardan 8'inde homojendi. Hastaların 5'inde lesion orta sırada yer almaktadır. Hastaların 5'inde lesion daha sonra orta ve 3'ünde hastalar daha sonra yerleştirilmiştir. (16)Koci ve al tarafından yayınlanan 12 hastadan oluşan bir kohort. (17)8 hasta daha sonra tümör yerelleştirme gösterdi, 2 daha sonra medyal ve 2 medyal idi. Serimizde, hastaların 9'u orta sıradaydı, bunlardan dördü daha sonra orta ve 12'si daha sonra lokalize edildi. Homojen katılımı, T2- ağırlıked görüntüleri ve hiperintense kontrastı T2-weighted görüntülerinin ardından gözlemlendi. Spinal metastasis 3 hastada gözlemlendi ve hidrosefa 8 hastada gözlemlendi.

Resected tümör yüzdesi kanser hastalarında önemli bir parametredir. Kaliforniya San Francisco Üniversitesi tarafından belirlenen risk kriterlerine göre,% 75'in altında yeniden bölümler kötü prognoz için önemli bir risk faktörü oluşturur. Bununla birlikte, resection yaparken meydana gelebilecek olan geri dönüşlerin çalışma sonuçlarını etkileyebilir. Riffaud ve al tarafından 27 hastanın uzun süreli çalışması. (18)Ancak 5 yıllık hayatta kalma oranı, toplam resection elde eden hastalar için% 85 idi ve sadece bir biyopsi geçirdi. Jiang et al tarafından yapılan bir çalışmada.(19) 33 hastadan oluşan bir kohort içinde 5 yıllık hayatta kalma oranı, sadece subtoplu resection ve% 25'i elde eden hastalar arasında yaklaşık% 50 idi. (15)Lai et al tarafından bir raporda. (20) Bu, 17 merkezde medulloblastoma ile 454 yetişkin hastanın prognozunu değerlendirdi, en iyi prognostik faktörler arasında olduğu ortaya çıktı. Çalışmamızda, kalan 5 hastada 25 hastadan 20'de brüt toplam resection elde ettik. Son hastalar arasında, ikisi 1 yıl sonra ikinci bir operasyon geçirdi; ne yazık ki, bu hastalar ilk operasyondan 24 ay sonra öldü. Sadece alt toplam reksiyon elde eden diğer üç hasta operasyondan 18 ay sonra öldü. Ortalama 3 ila 5 yıllık hayatta kalma oranı% 60 olarak hesaplandı. Klasik medulloblastoma subtipi çocuk hastalar arasında gözlemlendiği gibi, desmoplastik varyant yetişkinler arasında daha sık görülür. Desmoplastik tipi klasik alt tipten daha sonra bir yerde gelişmeye eğilimlidir. Klasik medulloblastoma'nın daha sonra yerelleştirilmesi genellikle% 12 oranında platolar olsa da, desmoplastik vakaların yaklaşık% 71'i daha sonra yerelleşme göstermiştir. (2). The term desmoplasia, tümör çevreleyen bağlantı doku içinde aşırı kolajların gözlemine dayanıyor. tümör dokusu, bir benign sınırlı lobule leptomingeal kütle olarak makrooskopik olarak gözlemlenir. Bezircioğlu ve al. tarafından 13 hasta çalışması klasik medulloblastoma ile sınıflandırılmış ve desmoplastik medulloblastoma ile sınıflandırılmış 11 hasta (2). Riffaud et al tarafından 27-hasta çalışmada. (19)21 hasta klasik hastalıkla tespit edildi ve 6 hasta desmoplastik medulloblastoma olarak sınıflandırıldı. Daha büyük bir kohortta, Lai et al. strated their cohort of 454 hasta with medulloblastoma: 397 hasta with klasik medulloblastoma; 52 hasta desmoplastik medulloblastoma; 2 hasta with medullomyoblastoma; ve büyük hücre medulloblastoma olan 3 hasta (20)Jiang et al. tarafından tarif edilen kohort, klasik medulloblastoma ile 17 hasta, 13 hastada desmoplastik tip medulloblastoma ve anaplastik medulloblastoma ile 3 hastayı içeriyordu. Klasik tipteki desmoplastik türün frekansı yetişkin medulloblastoma'nın çeşitli çalışmalarında farklıdır. Çalışmamızda, 25 hastanın 14'ü klasik tip olarak sınıflandırıldı ve kalan 11'in desmoplastik tipi vardı.

RT uygulaması postoperatif dönemde hastalar için son derece önerilir. Abacıoğlu ve al. tarafından yapılan bir çalışmada, yetişkin medulloblastoma ile 30 hastadan oluşan bir çalışmada, düşük doz RT, arka fossa'daki tümör etkinliğini kontrol altına almak için gözlemlendi. (3). RT, post-operatif dönemde, omur metastasislarını önlemek için geleneksel lezyonların gelişimini en aza indirir. Tartışma altındaki ana konu, Cht'ı bu hastalara yönetmenin gerekliliğidir. Çünkü kurulmuş Cht ajanlarının toksisitesi yetişkinlerde çocuklardan daha yüksektir, Cht’u yönetmek için daha fazla risk vardır. Temozolomide gibi ajanların son keşfi, düşük toksisiteye sahip olan bu ilişkili riskleri en aza indirir. Yapılan çalışmalarda, preval Cht gecikmeleri recurrence için yüksek risk altında olan hastalar arasında yeniden değerlendirmeyi geciktirir. Brandes ve al tarafından yapılan potansiyel çalışma. (7) postoperatif dönemde sadece RT geçiren hastalar arasında, recurrence insijinal olarak 7.6 yıllık bir takip süresi üzerinde belirgin bir şekilde artış gösterdi. Kocakaya ve al tarafından yapılan meta-analizde. (21) 907 hastada, Cht uygulanan yetişkin medulloblastoma hastaları uzun vadeli bir prognoz vardı. RT ve Cht'i postoperatif dönemdeki tüm hastalara taşıdık. Ortaklarımızın ortalama hayatta kalma oranı 3 ila 5 yıllık takip sırasında% 60 idi. Ek olarak, postoperatif takip süresi sırasında omurga metastasistan üç hasta acı çekti.

Sonuç Sonuç Sonuç

Medulloblastoma çocukluk döneminde daha yaygın olarak gözlemlenmiş olsa da, merkezi sinir sistemi tümörleri olan yetişkinlerin% 1'ini de etkiliyorlar. Temel olarak, çocuklarda gelişen tümörlerden farklı olan daha sonraki bölgeye yerleşme eğilimindedirler. Medulloblastoma'nın desmoplastik varyantı, çocuklar arasında yetişkinler arasında daha sık gözlemlendi. Toplam reksiyonu tedavi açısından kritiktir ve postoperatif dönemde hastalar için RT'yi yönetmek, geri kalan lezyonları ortadan kaldırmak ve metastasisları önlemek açısından önemlidir. Ek olarak, CT önemli ölçüde relap oranları azaltır. Son olarak, postoperatif takip süresi sırasında hastaların omurga bölgesini taramak, omurga metastasislarını tanımlamak için gereklidir.