معدل الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية/متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز)

مقدمة

الأورام الخبيثة التي كثيراً ما تستقر محلياً في الضباب الخلفي وتشغل مناطق كبيرة داخل الجهاز العصبي المركزي للأطفال (1)غير أن حوالي 20 في المائة من الأفراد الذين تم تشخيصهم بسرطان الدم هم أكثر من 16 سنة. Although adult medulloblastomas are similar to pediatric medulloblastomas, they differ from the pediatric subtype via a higher incidence of the desmoplastic variant and more frequent lateral localization (2)- لدى المرضى الذين يعانون من نقص في علم الأسنان معدلات البقاء على قيد الحياة أفضل من معدلات الإصابة بعلم التهاب كلاسيكي أو كبير. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الموقع الأفقي للورم (أي غير الشفريمي) يتيح احتمالا أكبر لإعادة التقطيع. غير أنه لا يوجد توافق واضح في الآراء بشأن معالجة ورم الديدان في المراهقين والكبار، ولا يوجد توافق كامل في الآراء بشأن تطبيق العلاج الكيميائي بالنسبة لسرطان الثدي لدى الكبار بسبب ارتفاع خطر السمية المرتبطة بالتشت وانخفاض عدد الحالات التي تتطلب انخفاضاً طارئاً في جرعة العلاج الكيميائي (RT) (3–5)وعلى الرغم من هذه العوامل، فإن إدارة شت لسرطان الغدة الدرقية للكبار يمكن أن تؤخر الانتكاس وتمنع التجزئة المنهجية (6–8).

والغرض من هذه المادة هو مناقشة علاج ومتابعة المرضى البالغين من مرضى فيروس نقص المناعة البشرية على أساس النتائج التي توصل إليها 25 حالة تم رصدها في عيادتنا.

المواد والأساليب

وقد قيّمت في هذه الدراسة بيانات من 25 مريضاً من مرضى ميدولاستوما بالغين تابعوا عيادتنا في الفترة من 2006 إلى 2016. وكان متوسط عمر المرضى يبلغ 30.9 سنة (من 17 إلى 63 سنة)؛ وكان 11 منهم من الإناث، وكان 14 منهم من الذكور. The most frequent reason for seeking clinical consultation was headache followed by complaints of nausea, vomiting, and ataxia. وأُجريت عملية التصوير بالأشعة السينية على جميع المرضى خلال فترة ما قبل التشغيل. وقُيِّم التركيب، وتدبير الورم، والكثافة، ووجود الهيدروسيفالوس باستخدام تصوير المرضى. جميع المرضى وضعوا في مكان الجلوس أثناء الجراحة وتحقق المجموع الفرعي لإعادة التقطيع في 5 مرضى، في حين تحقق إعادة توزيع إجمالي في 20 مريضا. Two of the patients who achieved subtotal resection underwent the second operation one year later. وأُجري التصوير الحرفي للمرضى خلال فترة متابعة العمليات. وتم تقييم كمية الأنسجة المستخرجة، وحالات الانتكاس، والتركيب باستخدام صور المتابعة. جميع المرضى إستلموا RT و Cht.

النتائج

وكشف تسمم الدماغ المحوسب للآفات عن ظهور إيزو - هيبوديسي عام (الشكل 1). The lesions were generally iso-hypodense in the T1- weighted images and hyperintense in the T2- weighted images; وبالإضافة إلى ذلك، أظهرت الصورة الفوقية المغناطيسية السابقة للعمل تناقضاً بارزاً (الشكل 2). ومن بين 25 إصابة، كان 9 منها في منتصف الخط، وكان 4 منها في وقت لاحق من خط الوسط، وكان 12 منها في موقع محلي فيما بعد. ولوحظ وجود هدروسيفالوس في 10 مرضى، وكشف عن الصبغة العمودية في 3 مرضى (الجدول 1).

وأثناء وجود أحد المرضى في وحدة التعافي بعد التشغيل، أصيب بسرطان الدم في غضون 6 ساعات بعد إتمام العملية الجراحية، وهو ما يعتبر تعقيدا في الفترة المبكرة. المريضة تعرضت لعملية جراحية ثانية لتصريف الورم الدموي On a postoperative day 3, another 3 patient developed hydrocephalus, which was treated with a V-P shunt. ولوحظ تسرب السوائل الخلوية من موقع الختان في أربعة مرضى خلال الأسبوع الأول خلال فترة ما بعد التشغيل؛ وخضع هؤلاء المرضى لإصلاح موقع الشق ودرا. Two of the patients who achieved subtotal resection underwent a second tumor resection 1 year after the initial wound. The pathology results of 14 patients showed Classal type medullo blastoma, whereas the pathology of the remaining 11 indicated desmoplastic medullo blastoma (Fig. 3). The average survival rate of the cohort was 60% during the 3 to 5-year follow-up. وقام ثلاثة مرضى بتطوير التجزئة العمودية خلال فترة ما بعد التشغيل. توفي مريضان حققا إعادة التقطيع ونفذا عملية ثانية في 24^th شهر فترة ما بعد التشغيل بعد الجراحة الأولى، والمرضى الثلاثة الآخرين الذين حققوا إعادة التقطيع الجزئية فقط ماتوا في 18^th شهر فترة ما بعد التشغيل.

المناقشة

Medulloblastoma is a tumor that is mostly observed during child and originates from transient undifferentiated neuroepithelial cells in either the cerebellum or the roof of the 4^th الجلد (1)- يمكن لهذه الخلايا أن تفرق في النماذج الفرعية للزراعة أو العصبية. The embryonic origin of these cells is the primary reason that medulloblastoma is frequently observed in child; additionally, it is the second most frequently observed tumor of the centralurg system in child.

وكثير من سمات ورم الديدان الراشدين مماثلة لتلك الموجودة في الأورام الوبلازمة للأطفال؛ غير أن الأورام الدوائية الخاصة بالبالغين والأطفال تختلف عن الخصائص الديمغرافية والمورفية والجزيئية. Medulloblastoma is categorized based on gene expression profiles and can be divided into 4 subgroups: Wingless (WNT), Sonic hedgehog (SHH), Group 3, and Group 4. ومن بين هذه المجموعات، فإن النموذج الفرعي WNT لديه أفضل تشخيص للمرضى. The SHH and Group 4 subtypes have mediocre prognoses, and Group 3 has a poor prognosis (9)وأظهر تحليل دقيق أن غالبية المرضى في المجموعة الفرعية للصحة العامة (57 في المائة) هم في فئة البالغين. وكانت النسبة المئوية للبالغين داخل المجموعات الفرعية الأخرى 13 في المائة بالنسبة للمجموعة العالمية، و 4 في المائة بالنسبة للمجموعة 4، و 2 في المائة بالنسبة للمجموعة 3 (10–12)- استخدام التحليلات السباتية، نورثكوت وآخرون. (9) وأظهرت أن تواتر حالات الحذف من الكروموسوم 10ف كان أقل بين مرضى الصحة البشرية البالغين منه بين مرضى الأطفال. وتختلف هذه المجموعات الفرعية الأربعة أيضاً في معدلات التشخيص بين مرضى الأطفال والبالغين. The prognosis of adult Group 4 and WNT patients is worse than that in corresponding pediatric patients. In the SHH subgroup, both pediatric and adult groups have similar prognoses. ومن بين مرضى طب الأطفال، يتزايد التسمية في الفئة 3 والمجموعة 4 من المرضى، في حين أن المرضى البالغين في كل مجموعة فرعية يُظهرون معدلات تلازم مماثلة؛ ومع ذلك، لا تؤثر الفئات على التشخيص. (10)(ب) ورم الديدان أقل عرضة للتثبيت؛ وبالإضافة إلى ذلك، فإن التكتل الرئوي أكثر شيوعاً في ورم الديدان، في حين أن غسيل الكبد يُلاحظ أكثر شيوعاً في ورم الظهارة الوبلازمية للأطفال. (12, 13) الميتاستاسيس أقل تواتراً في الأورام الديموقراطية والليتامى، وميدولوبيلاستوما ميدولوميوبلاستوما، وميدولوميوبلاستوما الخلية الكبيرة، ولكن أكثر شيوعاً في كلاسيكي من نوع ميدوللو إنفروما (14)The desmoplass subtype has reduced metastasis compared to traditionalal medulloblastoma with a better clinical course. The observation frequency of medulloblastoma among primary brain tumors in adults is approximately 1%. وغالباً ما يتم تشخيصها بين 45 و50 عاماً ونادراً ما يتم رصدها بعد خمس سنوات^th العقد (4, 5, 15)ويهيمن الذكور على البالغين وكذلك على الأطفال (3, 6)- كان المرضى في مجموعتنا تتراوح أعمارهم بين 17 و 63 سنة ويبلغ متوسط عمرهم 30.9 سنة. كان هناك نمط من هيمنة الذكور داخل جماعتنا، الذي يتبع الأدب. ومن المهم أن يُحدّد تنفيذ الرنين المغناطيسي المغنطيسي للمرضى الاستراتيجية الجراحية المثلى للمرضى، وأن يفحص المريض، وأن يكتشف الصبغة العمودية. Although the MRI findings of adult medulloblastomas do not reveal distinctive characteristics, studies reporting these findings indicate that medullo blastomas in adults tend to develop more laterally compared to the localization observed in children. ولم تكتشف أية خصائص بارزة مميزة فيما يتعلق بالكثافة والتناقضات المتصلة بالورم. وعموماً، تُلاحَظ مناطق التهويد في الصور المثقلة من طراز T1-، وتُلاحظ الكثافة الفائقة في الصور الموزَّعة من T2-. وقد تكون مضاهاة الورم متجانسة أو غير متجانسة. وحقيقة أن الورم قد يحتوي على مناطق كيسية أو نكرانية قد تؤثر على النتائج المحددة. In a study of 13 patients conducted by Bezircioğlu et al., (16) وكان التصوير بالوزن T1- نفاقاً في 4 مرضى وإهلوس في 9 مرضى؛ غير أن جميع المرضى أظهروا عيوب ضغط الدم في صور وزنها T2-. وكانت المشاركة في التجارة متجانسة في 5 من المرضى وغير متجانسة في 8 منهم. In 5 of the patients, the lesion was located in the midline. In 5 of the patients the lesion was located in lateral to the midline and in 3 of the patients was located in lateral (16)In a cohort of 12 patients published by Koci وآخرون. (17)8 مرضى أظهروا تمركز الورم الجانبي، وكان اثنان منهم من الوسط إلى الجانب الأفقي، وكان اثنان منهم من الوسط. وفي سلسلتنا، كان 9 من الإصابات في المرضى في خط الوسط، وكان 4 منهم في الجانب الأفقي عبر خط الوسط، وكان 12 منهم في موقع محلي فيما بعد. ولوحظت مشاركة متجانسة بعد إجراء تناقضات في الصور المثقلة من طراز T2- والمقارنة الفائقة في الصور الموزّعة من T2-. ولوحظت التجزئة العنكبوتية في 3 مرضى، ولوحظ وجود الهيدروسيفالوس في 8 مرضى.

والنسبة المئوية من الورم المستخرج هي بارامتر هام في دراسة مرضى السرطان. According to the risk criteria set by the University of California San Francisco, resections below 75% constitute a significant risk factor for poor prognosis. غير أنه تجدر الإشارة إلى أن التسلسل، الذي قد يحدث أثناء إعادة التجزؤ، يمكن أن يؤثر على نتائج الدراسة. In the long-term study of 27 patients by Riffaud et al. (18)وكان معدل البقاء في السنوات الخمس 85 في المائة للمرضى الذين حققوا إعادة التقطيع الكلية و 67 في المائة للمرضى الذين إما تعرضوا لإعادة التقطيع أو لم يخضعوا إلا لفحص أحيائي. في دراسة أجراها جيانغ وآخرون،(19) وبلغ معدل البقاء في خمس سنوات في مجموعة تضم 33 مريضاً ما يقرب من 50 إلى 60 في المائة بين المرضى الذين تعرضوا لإعادة تقطيع إجمالية و25 في المائة بين المرضى الذين لم يحققوا سوى إعادة تقطيع فرعية (15)- في تقرير مقدم من لاي وآخرون. (20) وقد قيّم الكشف عن مجموعة تضم 454 مريضاً بالغاً مصاباً بسرطان الدم في 17 مركزاً، وكشف عن أن إعادة التفريغ الإجمالي هي من بين أفضل العوامل المسببة للإصابة. وفي دراستنا، حققنا إعادة شاملة إجمالية في 20 مريضاً من أصل 25 مريضاً وقسماً فرعياً للمرضى الخمسة المتبقين. ومن بين المرضى الأخيرين، أجرى اثنان عملية ثانية بعد سنة؛ ومن المؤسف أن هؤلاء المرضى ماتوا بعد 24 شهرا من العملية الأولى. The other three patients who only achieved subtotal resection died 18 months after the operation. The average 3 to 5-year survival rate was calculated as 60%. وكما هو شائع في النموذج الفرعي الكلاسيكي لمرضي طب الأطفال، يلاحظ أن متغير اليأس أكثر تواترا بين البالغين. ويميل نوع اليأس إلى التطور في موقع أفقي أكثر من النموذج الفرعي التقليدي. Although lateral localization of Classal medulloblastoma often plateaus at a rate of 12%, approximately 71% of desmoplastic cases exhibit lateral localization (2)- يُستخدم مصطلح اليأس على أساس مراقبة التلاغمات المفرطة داخل الأنسجة الموصلة المحيطة بالورم. ويُنظر إلى أنسجة الورم على نحو شامل على أنها كتلة مجهرية محدودة جداً. A 13-patient study by Bezircioğlu et al. described 2 patients classified with Classal medulloblastoma and 11 patients classified with desmoplastic medulloblastoma (2)- في دراسة للمرضى الـ 27. (19)تم التعرف على 21 مريضاً مصابين بمرض كلاسيكي، وتم تصنيف 6 مرضى على أنهم مصابون بسرطان الدم. In a larger cohort, Lai et al. stratified their cohort of 454 patients with medulloblastoma as follows: 397 patients with Classal medulloblastoma; 52 patients with desmoplastic medulloblastoma; 2 patients with medullomyoblastoma; and 3 patients with large cell medulloblastoma (20)The cohort described by Jiang et al. included 17 patients with Classal medulloblastoma, 13 patients with desmoplical type medulloblastoma, and 3 patients with anaplastic medulloblastoma. ويختلف تواتر نوع اليأس مقارنة بالنوع الكلاسيكي في مختلف الدراسات المتعلقة بورم الراشدين. وفي دراستنا، تم تصنيف 14 مريضاً من أصل 25 مريضاً على أنهم من النوع الكلاسيكي، أما المرضى الـ 11 المتبقين فقد كانوا من نوع اليأس.

ويوصى بدرجة عالية بتطبيق العلاج بالصدمات النفسية للمرضى خلال فترة ما بعد التشغيل. In a study conducted by Abacıoğlu et al. of 30 patients with adult medulloblastoma, low dosages of RT were observed to control the tumor occurrence in the posterior fossa (3)- تقلل إدارة RT خلال فترة ما بعد التشغيل إلى أدنى حد من تطور الاختلالات المتبقية، كما تحول دون التجزئة العمودية. والموضوع الرئيسي قيد المناقشة هو اشتراط إدارة تشت لهؤلاء المرضى. ونظراً لأن سمية وكلاء الشتات المستقرين أعلى في البالغين منها في الأطفال، هناك خطر متزايد في إدارة شات. The recent discovery of agents such as temozolomide, which has low toxicity, minimizes these associated risks. In the studies performed, adjuvant Cht delays recurrence among patients who are at high risk for recurrence. The prospective study conducted by Brandes et al. (7) وأفادت التقارير بأن حالات التكرار قد ازدادت بشكل بارز على مدى فترة متابعة مدتها 7.6 سنوات بين المرضى الذين لم يحصلوا إلا على العلاج أثناء فترة ما بعد التشغيل. In a meta-analysis conducted by Kocakaya et al. (21) On 907 patients, adult medulloblastoma patients who were administered Cht had an increased long-term prognosis. لقد قمنا بإدارة (آرتي) و(تشت) لجميع المرضى في دراستنا خلال فترة ما بعد التشغيل معدل البقاء المتوسط لمجموعتنا كان 60 في المائة خلال المتابعة من 3 إلى 5 سنوات وبالإضافة إلى ذلك، عانى ثلاثة مرضى من التجزئة العمودية خلال فترة المتابعة اللاحقة.

خاتمة

Although medulloblastoma is more commonly observed during child, they also affect 1% of adults with central reprisal system tumors. وهي تميل أساسا إلى الاستقرار في المنطقة الأفقية، التي تختلف عن الأورام التي تنمو في الأطفال. The desmoplious variant of medulloblastomas was observed more frequently among adults than among children. ويكتسي تحقيق إعادة التجزؤ الكلي أهمية حاسمة من حيث العلاج، كما أن إدارة العلاج بالأشعة المقطعية للمرضى خلال فترة ما بعد التشغيل أهمية من حيث القضاء على آفات البقايا ومنع التجزئة العمودية. وبالإضافة إلى ذلك، يقلل فريق الخبراء القطري كثيراً من معدلات الانتكاس. وأخيراً، يعتبر مسح المنطقة الشوكية للمرضى خلال فترة المتابعة اللاحقة أمراً أساسياً لتحديد التجزئة العمودية.