The Ulutas Medical Journal p-ISSN 2149-0430 e-ISSN 2149-388X

The Ulutas Medical Journal · ISSN 2149-0430 (印刷版), 2149-388X (在线版) · https://www.ulutasmedicaljournal.com/?mno=292623

原创研究 · 开放获取

血解性尿道综合症:单一中心经验

标题、摘要和全文为机器翻译。 英文原文

  • Can Huzmeli1
  • Hatice Terzi2
  • Ferhan Candan1
  • Meryem Timucin1
  • Ayse Seker1
  • Mehmet Sencan2
  • Mansur Kayatas1
  1. Cumhuriyet University, Medical School, Department of Nephrology, Sivas, Turkey ROR
  2. Cumhuriyet University, Medical School, Department of Hematology, Sivas, Turkey ROR
下载 PDF (252.5 KB) 引用方式 doi:10.5455/umj.20180304114653

摘要

导言:血解尿道综合征(HUS)是一种临床综合征,其特征为非免疫性微阳性血解性贫血,血栓细胞性开关,急性肾衰竭. 在这项研究中,我们的目标是评估我们诊所诊断出HUS的病人。 方法:2012年8月至2017年10月期间被HUS确诊为诊所和实验室的患者,列入我国肾科门诊. 研究了生物化学,血液图,ANA,抗DsDNA,p-ANCA,c-ANCA,抗GBM抗体,C3,C4患者. 在某些情况下,对ADAMTS13进行了研究,并进行了肾活体检查。 审查了我们病例的人口特征、诊所和治疗。 结果:共有18名病人参加了研究,病人的平均年龄为48.3岁(21-82岁),其中10人为女性,8人为男性。 在患者HUS的病因中,发现了补充因子B突变,补充因子H多态性,乳腺癌,草药,感染和异病症. 在6例肾脏活体检查中,检测到了头状光蛋白炎。 结论:13名病人获得临床和实验室治疗。 末期肾衰竭发展到3个患者.

关键词

全文

全文为机器翻译；以英文原文为准。 英文原文

导言

血解性尿道综合征(HUS)是一种综合征,特征是微阳性血解性贫血,血解性细胞开关和急性肾衰竭三联症. 其定义是:不完全HUS、急性肾功能衰竭、血栓性细胞瘤或微血管性血解性贫血。 (1). 传统上,它被归类为HUS腹泻阳性HUS(D+HUS)和腹泻阴性非典型HUS(aHUS). Entero-hemorrhagic E.coli (EHEC)负责90%的儿童HUS病例. 据报告,每100 000名儿童的发病率为2-3。 典型的HUS,即食物载体,看来是每年十万分之一,而5岁以下成年人为六分之一,成年人为一分之一. 虽然HUS很少被报道,但据报道它有流行病. 众所周知,这些爆发源于动物粪便传播的食物。 最近,德国和15个欧洲国家出现了已知的粮食流行病。 (2–5)。 。 。

儿童体内一些HUS病例与甲基亚甲酸有关 (6)感染性链球菌肺炎 (7)由于H1N1病毒感染,该酶的生成率更高(占儿童HUS病例的5%)。 (8)在成年人中,血栓性微阳性病可以因艾滋病毒感染、癌症、药物[芝麻药、白血球素药物(环球孢子、塔克罗利穆斯)、mTOR抑制剂(西罗利穆斯、everolimus)、血管内皮生长因子抑制剂、抗乳胶剂、口服避孕药和其他药物、恶性高血压、骨髓和固体器官移植、系统疾病(SLE、Sclerodema和抗磷脂综合症)]而发展。 (9)。 。 。

材料和方法

2012年8月至2017年10月,共有18名被HUS诊断为诊所和实验室的患者被纳入我们的肾脏科诊所. 研究包括的所有病例都存在阴性微阳性血解性贫血、乳酸脱氢酶(LDH)和重排细胞高位、血栓细胞和急性肾衰竭。

在患者中,测得血清凝血素,血尿素氮,电解质,LDH,肝酶,bilirubin,血图,重排细胞,直接Coombs测试,外围传播,抗中营养素细胞质抗体,抗凝血基膜抗体,抗核抗体,抗二联搁浅DNA,压缩C3和C4水平. 此外,还检查了病毒标记。 在痢疾病例中,检查了EHEC抗原. 对接受肾活体检查的病人进行了肾脏活体检查。 在3个案例中观察到基因突变。

结果

该研究共招收18名患者,患者的平均年龄为48.3岁(21-82岁),其中女性10人,男性8人. 在所有病例中都发现了急性肾脏损伤、微阳性血解性贫血和血栓性细胞瘤。 在我们的任何病例中都无法发现神经学发现. EHEC在任何出现痢疾的病例(9例)中都没有出现. 5起案件发烧,8起案件发烧,10起案件发恶心。 在所有情况下,在边缘传播中都有精神分裂细胞。 在所有患者中,Coombs检测呈阴性,在接受检查的6名患者中,偶发性血球蛋白水平较低,除急性胆囊炎外,INR在正常限度内。 自动抗体,抗中微营养素细胞质抗体和抗血球底膜抗体在所有患者中都是阴性,抗核抗体2例为阳性,抗二联搁浅DNA为阴性. ADAMTS 13号合同涉及8个案件,按正常价值确定。 患者的实验室数据见表1。 在动物学上,沙门氏菌物种中有一种是在沙门氏菌流行期间发展出来的病例,但没有繁殖。 在一个案例中,Escherichia大肠杆菌(E.Coli)在血液和尿液中都衍生出来,一个案例E.Coli在尿液中衍生出来,一个案例E.Coli在血液中衍生出来,另一个案例E.Coli在gaita培养中衍生出来. 在一个案例中,有一个关于使用帕纳克斯草药减肥的故事. 在一个案例中,有一个Gemcitabine 使用乳腺癌的故事。 在3个案例中,观察到了补充突变。 在一个病例中,补充因子B异化,补充因子H多态性在急性胆囊炎病例中被发现. 在另一种情况下,没有发现突变。 我们其他案件的病原学还不清楚。

治疗包括等离子体交换、血液透析(HD)、先天松、血管素受体阻塞、液体和电解质支持。 在68.7%的病例中 需要更换肾上腺细胞暂停 6个病例的HD和等离子体交换,只有8个病例的HD,1个病例的等离子体交换,1个病例只进行了流体电解质疗法和ES替换.

在我们的三种情况下,最终的肾衰竭已经形成。 在存在补充因子H多态性的情况下,开始使用eculizumab进行治疗. ESRD在患者中以补充因子B异构突变发展. 患者在突变结束前死亡(在6个月HD方案时). 表2列出了患者的肾脏生物检查、治疗方法和结果。 3名患者被用Eculizumab治疗. 其中一个病人是ESRD, 他正在四个月的HD计划。 发展补充因子H多态性,一旦频繁发生攻击,患者开始治疗. 治疗后,我们的病人没有再次受到攻击,尿液体积增加,但HD持续. 在一起案件中,ESRD继续使用HD。 在另一个国家,在用Eculizumab治疗后观察到完全恢复。

讨论情况

血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性和多器官性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性血栓性 HUS分为3种;1-它与痢疾有关,与感染有关,被定义为D(+)HUS(由链球菌引起的严重传播性感染引起的HUS除外),2复合异常或非典型HUS(AHUS),同时与ADAMTS13缺乏因子有关,3-HUS在系统疾病,孕期,肾移植和药物后等生理病理学条件下发育不全. (5)实际上,这三者都是基本病理补充系统的变化. 在这个系统中,无控制地激活补充系统导致内皮紊乱和微血管血栓。 虽然是由E.coli 0157/H7生成的,但发现于不同的菌株中. 在2011年5月至6月德国产生Shiga毒素的E大肠杆菌疫情中,大约四分之一的症状病例发展为HUS,89%的病例是成年人。 另外一种菌株是造成这种病毒的原因 比如肠内凝固 E. coli O104: H4 产生志贺毒素 (10)沙门尼拉很少引起HUS. 印度9年采集的73例HUS(1980年-1989年)中分离出7例的志贺菌物种,9例为非伤寒沙门氏菌,11例为E大肠杆菌. 印度9年采集的73例HUS(1980年-1989年)中分离出7例的志贺菌物种,9例为非伤寒沙门氏菌,11例为E大肠杆菌. 其中50例为肾脏生物检查;20例为皮质坏死。 (11)一种是沙门氏菌,一种是在本市沙门氏菌爆发时形成的。

Table 1. HUS病例的实验室调查结果
表1:HUS病例的实验室调查结果
Table 2. HUS 肾切除和治疗
表2:HUS肾脏活检和治疗

aHUS是无控制地激活替代补充路线的结果。 补充基因编码中的突变补充C3, 补充因子H(CFH), 补充因子B(CFB), 补充因子I(CFI), 膜共因子蛋白(MCP)与AHUS有关, 据估计,60%的HUS病例是由这些基因的突变引起的. (12, 13).这些突变导致补充激活过度和内膜功能失调,导致补充系统的逐渐失调。 它们在补充调控、抑制补充激活方面发挥着重要作用。 它们的同质或异质突变导致无控制的补充激活,导致目标器官损伤 (14, 15)此外,传染病可引发HUS (16)在3个案例中观察到基因突变;在1个案例中没有发现异羟基CFB突变、CFH多态性突变和突变。

很少报告HUS与光头黄炎有关的情况。 光荣症和血栓性微阳性病、狼胆肾炎、中性GN、中性增生性GN、抗巨噬性地下室膜、抗中性营养细胞瘤抗体的关联性与pauci-imuncentic GN和后感染性GN的关联被界定。 此外,还界定了与HUS有关的焦片光聚素硬化症、IgA和C3光聚酮炎 (17–20)。 。 。

在与产生E.Coli的志贺毒素有关的HUS儿童中,这种疾病通常自发治愈。 典型的HUS自发治疗发生在1-2周内. 近年来,急性肾衰竭、高血压、贫血和电解质损伤的早期诊断和早期治疗显著降低了死亡率。 在混合了20项研究成果的元分析中,强调抗生素治疗没有必要,因为抗生素使用不会增加HUS的发展,也不会改变胆炎的发病过程,在释放E.Coli 0157/H7感染的白血病Shiga-Toxin中极为罕见. (10)另一方面,在1型感染中注明了生成Sigella dysenteria的抗生素Shiga-毒素,因为细菌很常见,如果不用适当的抗生素治疗,它们就会导致败血症和死亡。 抗运动剂不应作为细菌和毒素来施用,因为细菌和毒素会抑制禁忌的消除,而应增加使用HUS的可能性。 在与Shiga毒素有关的HUS的成年人中,确定血浆交换在不受控制的研究中显著降低了死亡率和ESRD率. 除了将涉及Shiga毒素相关HUS病例的两项研究结果与等离子体交换和无等离子体交换进行比较之外。 HUS中与Shiga毒素有关的等离子体交换释放E.Coli 0157:H7已被证明可以降低成年人的死亡率。 为此原因,未显示血浆注入和用可能的随机化研究取代可以降低死亡率和ESRD率,但血浆注入和交换应特别在严重肾功能障碍和中枢神经系统参与的病人中进行。 (21) 在我们的情况中,对液态电解质植入进行了检查并提供了支持。 大多数病人需要暂停红细胞 在严重的情况下(8例)进行了等离子体交换,并开始了前苯丙酮,随后是血栓细胞切除术和LDH。 在所有病例中,Thrombocytopenia都有改善。 ESRD开发了4个案例. 此外,HD需要的患者也接受了HD. 德国肾病学会发布了治疗建议,并建议停止使用抗生素. 在严重HUS病例中,建议给人服用Eculizumab,抗C5单克隆抗体,抑制终端补充激活. (22)4. Eculizumab 阻断C5的裂口,通过防止C5b-9的形成和无亲子素C5a的产生。 Eculizumab治疗最初在成人中每周静脉600-900毫克。 900-1200毫克每两周得到一次维持疗法. 综上所述,造成典型和/或非典型HUS的病原因素很多。 其中,感染可引发HUS,引起典型HUS. 在我们的病例中,5个病人被检测到感染。 在6个病例中发现了HUS和Glomerulonephritis。 在治疗病人时,应首先去除支持性治疗和基本病原因素。 在不靠辅助护理康复的病人中,需要用Eculizumab治疗.

声明

作者贡献（CRediT）
所有作者对全部 14 项 CRediT 角色贡献均等（Conceptualization, Data curation, Formal analysis, Funding acquisition, Investigation, Methodology, Project administration, Resources, Software, Supervision, Validation, Visualization, Writing – original draft, Writing – review & editing）。
资助

Funding information was not reported in the published version of this article.

利益冲突
The authors have no conflict of interest.
伦理批准
Compliance with Ethical Standards Ethical approval: The Ethics Committee of Cumhuriyet University, Faculty of Medicine approved the present study.
数据可用性
A data availability statement was not reported in the published version of this article.

参考文献 (22)

22 条参考文献中有 17 条已链接 DOI。

  1. Amirlak I, Amirlak B. Haemolytic uraemic syndrome: An overview. Nephrology 2006;11:213–218. PubMed Google Scholar
  2. Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars. 2015; 50: 73-82. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  3. Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035–1050. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  4. Blaser MJ. Deconstructing a lethal food borne epidemic. N Engl J Med. 2011; 365: 1835-1836. PubMed Google Scholar
  5. Salvadori M, Bertoni E. Update on haemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations. World J Nephrol 2013; 2(3): 56-76. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  6. Sharma AP, Greenberg CR, Prasad AN, Prasad C. Hemolytic uremic syndrome (HUS) secondary to cobalamin C (cblC) disorder. Pediatr Nephrol 2007;22:2097-2103. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  7. Waters AM, Kerecuk L, Luk D, Haq MR, Fitzpatrick MM, Gilbert RD, et al. Hemolytic uremic syndrome associated with invasive pneumococcal disease: the United kingdom experience. J Pediatr. 2007;151:140-144. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  8. Allen U, Licht C. Pandemic H1N1 influenza A infectionand (atypical) HUS more than just another trigger? Pediatr Nephrol. 2011;26:3-5. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  9. Besbas N, Karpman D, Landau D, Loirat C, Proesmans W, Remuzzi G, et al. A classification of haemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int. 2006;70(3):423-431. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  10. Frank C, Werber D, Cramer JP, Askar M, Faber M, an der Heiden M, et al. Epidemic profile of Shiga-toxin- producing Escherichia coli O104:H4 outbreak in Germany. N Engl J Med. 2011;365: 1771-1780. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  11. Srivastava RN, Moudgil A, Bagga A, Vasudev AS. Hemolytic uremic syndrome in children in northern India. Pediatr Nephrol. 1991;3:284-288. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  12. Noris M, Remuzzi G. “Genetic abnormalities of complement regulators in haemolytic uremic syndrome: how do they affect patient management?” Nature Clinical Practice Nephrology. 2005;1:2–3. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  13. Kavanagh D and Goodship T. “Genetics and complement in atypical HUS,” Pediatric Nephrology. 2010;25:2431–2442. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  14. Botto M, Kirschfink M, Macor P, Pickering MC, Würzner R, Tedesco F. Complement in human disease: Lessons from complement deficiencies. Mol Immunol. 2009;46:2774-2783. Hemolytic Uremic Syndrome Huzmeli, et al. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  15. Pettigrew HD, Teuber SS, Gershwin ME. Clinical significance of complement deficiencies. Ann N Y Acad Sci. 2009;1173: 108-123. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  16. Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844-1859. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  17. Chang A, Kowalewska J, Smith KD, Nicosia RF, Alpers CE. A clinicopathologic study of thrombotic microangiopathy in the setting of IgA nephropathy. Clin Nephrol. 2006;66:397-404. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  18. Zheng XL, Sadler JE. Pathogenesis of thrombotic micro angiopathies. Annu Rev Pathol 2008;3:249-277. PubMed Google Scholar
  19. Morita S, Sakai T, Okamoto N, Funabiki A, Okada Y, Hasegawa Y, et al. Hemolytic uremic syndrome associated with immunglobulin A nephropathy: a case report and review of cases of haemolytic uremic syndrome with glomerular disease. Int Med 1999;38:495-499. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  20. Servais A, Frémeaux-Bacchi V, Lequintrec M, Salomon R, Blouin J, Knebelmann B, et al. Primary glomerulonephritis with isolated C3 deposits: a new entity which shares common genetic risk factors with haemolytic uraemic syndrome. J Med Genet 2007;44:193-199. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  21. Safdar N, Said A, Gangnon RE, Maki DG. Risk of haemolytic uremic syndrome after anti- biotic treatment of Escherichia coli O157: H7 enteritis. JAMA. 2002;288:996-1001. PubMed Google Scholar
  22. Advice of the German Society of Nephrology on the use of Ecilizumab during the 2011 EHEC HUS outbreak 2011. http://www.dgfn.eu/aktuell/ehec-informationen/fuer-das-fachpublikum/advice-on-the-useof-ecilizumab.html. PubMed Google Scholar

阅读全文

在此打开 PDF

正在加载 PDF…

若 PDF 未在此显示，请使用上方的下载按钮。

如何引用本文

Huzmeli C, Terzi H, Candan F, Timucin M, Seker A, Sencan M, et al. Hemolytic Uremic Syndrome: Single Centre Experience. Ulutas Med J. 2018;4(1):12-18. doi:10.5455/umj.20180304114653

Huzmeli, C., Terzi, H., Candan, F., Timucin, M., Seker, A., Sencan, M., & Kayatas, M. (2018). Hemolytic Uremic Syndrome: Single Centre Experience. The Ulutas Medical Journal, 4(1), 12–18. https://doi.org/10.5455/umj.20180304114653

Huzmeli, C. et al. (2018) 'Hemolytic Uremic Syndrome: Single Centre Experience', The Ulutas Medical Journal, 4(1), pp. 12–18. doi: 10.5455/umj.20180304114653.

RIS (EndNote, Zotero) BibTeX JATS XML
在您的网站中嵌入本文

将此代码粘贴到您的页面。卡片显示标题、作者和 DOI，并链接回本文。

报告不一致
投稿 联系我们