Sklerdema Diabeticorum: Pentoxifylline Bir Tedavi Seçeneği Olabilir Mi?

Giriş Giriş

Sklerdema yetişkinorum Buschke (SAB) özellikle gövdenin arka boynu ve üst kısmı ile karakterize edilen nadir bir deri hastalığıdır. Üç tip SAB vardır. Tip-1 bir streptococcal enfeksiyonundan sonra görülür; tip-2 paraproteinemi ile ilişkilidir. Tip-3, diyabetik retinopati ile ilişkili ve diyabetik retinopati ile ilişkili kötü kontrollü diyabet mellitus ile ilgilidir. (1).

SAB'deki kolajanın neden olduğu cilt değişikliklerinin tedavisi, skleroderma'nın yıllar içinde kendiliğinden tersine çevrildiği tip-1 dışında karmaşıktır. (2)Cilt sertleştirme ve sıkılaştırma, tip-2 ve tip-3 SAB'de ilericidir: fototerapi, kortico steroidler gibi tedavi SAB'de birçok modal vardır, bazı başarılarla karşılanır (3–5). Pentoxifylline, kolajen sentez yoluyla antifibrotik eyleme sahip olan bir phosphodiesterase dört inhibitörü moleküldür. Bu eylem nedeniyle, pentoxifylline bazı fibrosis-associated hastalıklarda bazı başarılarla kullanılmıştır (6).

En iyi bilgimize göre, literatürde scleredema tedavisi üzerinde pentoxifylline etkisi hakkında bir sunum yoktur. Bu kağıt, manyetik rezonans görüntüleme bulguları ile intralesional pentoxifylline tedavi edilen sclerdema diaorum ile bir erkek hasta sunar.

Vaka Sunumu

43 yaşındaki bir hasta, deri, ağrı ve boynundaki hareket sınırlaması ile dermatolojik poli kliniğe sunuldu ve üst sırtını ve çevresinde şiddetli itching. Dermatoloji muayenesinde, erythema, portakal derisi görünümü, diffüz edema ve interscapular alanı ve arka boynu (Figure-1).

Tarihte, 13 yıldır diyabet mellitus ve hipertansiyonu vardı ve insülin kullanıyor ve diyabeti için bir araya geldi ve yüksek kan basıncı için perindopril ve amlodipine kombinasyonu. Ayrıca diyabetik retinopati nedeniyle periyodik olarak takip edilmiştir. Son laboratuvar sonucu 170 mg/dl glukoz seviyesini ortaya çıkardı ve kan basıncı 110/70 mmHg idi. ALT seviyesi 42 U /L idi, AST 61 U/L. Grade-3 heratosteatosis ve her zamanatomegali, abdominal ultrasonografide tespit edildi.

Başka bir merkezden alınan Skin biyopsi, kolaj ve yüksek miktarda intercellular materyali bildirdi. Cutaneous sonography denendi, ancak sert doku ses dalgalarının penetrasyonuna izin vermedi. Böylece, bölgenin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yapıldı. Bu, cilt (12.8 mm) ve subcutane yağ dokusu (34 mm) (Figure-2). Sağlıklı bir kişiye kıyasla, kalınlık yaklaşık 4 kat daha yüksekti. Sklerdema diyabetik (tip-3 sclerdema) tanısı klinik semptomlar ve cilt biyopsi bulgularına dayanıyordu.

Hasta topikal steroidler üzerindeydi ve iyileşme olmadan kaşıntılılar. Oral cetirizine 10 mg bir gün iyi bir yanıtla sonuçlanan kaşıntı için başladı. Pentoxifylline, altı seans olarak haftada bir kez intralesionally 200 mg uygulandı. Bu terapi ile, hasta ağrılarında kademeli bir düşüş ve sırtını daha rahat bir şekilde yalan söyleyebileceği için daha iyi bir uyku kalitesi ifade etti. Altı hafta sonra, hastanın MRG, ilk MRG (Figure-3) ile aynı kalınlığı ile birlikte subcutane yağ dokusunun (38.3 mm) hafif kalınmasını gösterdi. Pentoxifylline tedavisi, müdahalenin hassas doğası nedeniyle hastanın öznel gelişimine rağmen kesildi.

Tartışma Tartışma Tartışma

sclerdema diaorum tedavisi oldukça zordur ve başarısı sınırlıdır. periferik vasküler hastalıkların kullanımına ek olarak, pentoxifylline ayrıca şişman karaciğer ve yüksek kan basıncı üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. (7, 8). Durumda, yağ karaciğeri ve hipertansiyonu olan bu tür sunulan hastada çok fazla alternatif yoktur, pentoxifylline, scleredema semptomlarını tersine çevirmek için mükemmel bir seçenek olabilir. pentoxifylline'nin güvenlik profili, daha yüksek bir doz olarak günde 1200 mg ile mükemmel. Hastamızda kullanılan haftalık 200 mg dozu çok güvenli olarak kabul edilebilir. 6 haftalık tedaviden sonra, hiçbir olumsuz etki gözlemlenmedi. Ne yazık ki, pentoxifylline, hastanın mütevazı bir ağrı azaltmasına ve boyun hareketlerinde iyileşmeye rağmen klinik bir fayda göstermedi. Liver enzimleri gözlem döneminde değişmedi. Sonuç olarak, pentoxifylline tedavisi sonrası SAB'nin subtoxifylline tedavisine en az mütevazı derecede duyarlı olan MRG ile bir gösterileyici diyabetik sklerdema vakası bildirdik. Pentoxifylline, muhtemelen oral rota aracılığıyla, bu tür hastalarda antifibrotik aktivite ve yüksek güvenlik profili nedeniyle ortak yaklaşımlara karşı sorumlu olabilir.