The Ulutas Medical Journal p-ISSN 2149-0430 e-ISSN 2149-388X

The Ulutas Medical Journal · ISSN 2149-0430 (basılı), 2149-388X (çevrimiçi) · https://www.ulutasmedicaljournal.com/?mno=289039

Olgu Sunumu · Açık erişim

Lung In A Four Years Old Child

Başlık, özet ve tam metin makine çevirisidir. İngilizce aslı

  • Lulu Abdulaziz Alobaid1
  • Ilhama Jafari2
  • Osama Almosallam3
  • Muhammed Amin ur Rahman4
  • Abdulwahhab Aljubab5
  1. Medical intern at King Saud University, Riyadh, Saudi Arabia ROR
  2. Associate Consultant at Pediatric Surgery at King Fahad Medical City, Riyadh, Saudi Arabia ROR
  3. Fellow at Pediatric Surgery department at Qassim University, Qassim, Saudi Arabia ROR
  4. Histopathologist at King Fahad Medical City, Riyadh, Saudi Arabia. ROR
  5. Consultant at Pediatric Surgery at King Fahad Medical City, Riyadh, Saudi Arabia ROR
PDF indir (418.9 KB) Nasıl atıf yapılır doi:10.5455/umj.20180123053002

Özet

Arka plan: Adrenocortical carcinoma çalışmaları agresif nadir endoküler tümörler türüdür. Yüksek bir ölüm oranına sahiptir. Bu tür karsinoma sporatik olarak meydana gelir, ancak kalıtsal sendromların bir parçası olabilir. Sadece sınırlı veriler, bu tümörlerin resection ve prognozlarının geri alınmasıyla ilgili olarak bulunur. Vaka Sunumu: Biz virilizasyon belirtileri ile sunulan dört yaşındaki bir çocuk vakası sunuyoruz ve sol karın kütlesi hakkında daha fazla soruşturma atıfta bulunmuştuk. O muayenede cushingoid idi. Hasta nephrektomi ve kemoterapi tarafından yönetiliyordu. Takip ettikten sonra, canlı kitle lesion CT'de görüldü. Geleneksel tümörün re-reksiyonu yapıldı. Adjuvant mitotane terapisi ve radyoterapi başladı, 7 ay sonra hasta akciğer rektörünü terk ettiği akciğer metastasistan ayrıldı.

Anahtar kelimeler

Tam metin

Tam metnin makine çevirisidir; geçerli sürüm İngilizce asıldır. İngilizce aslı

Giriş Giriş

Adrenocortical tümörleri çocuklarda nadirdir, ancak adrenocortical carcinoma bu yaş grubunda daha nadirdir. (1)ACC nadir olmasına rağmen, endokrin tümörlerin agresif türlerinden biridir. (2). trajik yüksek mortalite oranı tarafından rapor edilmiştir(3, 4)ACT dünya çapında yıllık ACT vakası sadece 15 yaşından sonraki milyon çocuk için 0.38. (5, 6)Commonly adrenocortical carcinoma sporatik olarak meydana gelir. Ayrıca Li-Fraumeni sendromu ve Beckwith-Wiedemann sendromlarının bir parçası olarak da sunabilir. (7, 8)Bununla birlikte, genetik yatkınlık (R337H mutasyonu) olan çocuklarda, prevalansının diğer alanlardan üç kat daha yüksek olduğu Güney Afrika'da olduğu gibi, diğer alanlardan üç kat daha yüksektir. (6).

ACC'nin zirvesi dördüncü ve beşinci on yıl arasındadır, ancak tüm yaş gruplarında meydana gelebilir. (2)Kadınlar küçük bir predominance sahiptir (9)Lung metastasis ACC ile rapor edilmiştir (10).

Bu raporda, metastatik sol adrenocortical carcinoma ile 4 yaşındaki bir çocuk vakası sunuyoruz. Lung metastasis, birincil tümör reksiyonundan yaklaşık 7 ay sonra meydana geldi. Çalışma, Riyad, Suudi Arabistan'da Kurumsal İnceleme Kurulu tarafından onaylanmıştır.

Vaka Sunumu

Dört yaşındaki Sudanlı çocuk, sol karın kütlesinin daha fazla yönetimi için anıldı. Belirtiler sunumundan 2 ay önce başladı, akneyi özellikle kafa derisi, kilo kazanı, iştah artışı, abdominal zth'de kademeli artış, pubic saçlarla penile genişleme, ter kokusunda değişiklik (yetişkin koku), şişmanlık, hafif ve karın ağrısı, frekans ve davranışsal değişiklikler. tümörlerin veya kanserlerin aile öyküsü yoktu. Anne, hipothyroidism ile goiter nedeniyle tiroidektomi uygulandı. Sınavda, cushingoid özellikleri ile hayati bir şekilde istikrarlıydı, pudgy yanakları ile yuvarlak yüz yüzeydi (Moon yüzü), penisil, pubic saçlarla genişletildi, ancak yüz saç yok.

Karı herhangi bir ihale olmadan rahatsız edildi. Palpable kitle karnın sol tarafında kaydedildi. Aksi takdirde açık göğüsle normal muayene. Klank heterojen yumuşak doku leksiyonu 10x9x11 cm'yi ölçtü, bu da çevreleyen vasküler yapının yer değiştirmesine sebep oldu. Sol böbrekten uzak durmuş, karaciğer, akciğer veya osseous metastasis’in kanıtıyla ve intra-spinal uzantı yoktu. Laboratuvar çalışması yüksek plazma LDH seviyesine (yaklaşık üç normal), düşük plazma ACTH seviyesi, normal serum korti ve toplam testosteron seviyesi, yüksek serum dehidr epiandrosterone sulfate seviyeleri gösterdi. Dava multidisipliner tümör kurul toplantısında tartışıldı ve plan cerrahi olarak yeniden değerlendirildi. Up-front cerrahi resection artı sol nephrektomi 26.5.2016 kırılgan tümör kirliliği intraopera-tally ile yapıldı. Irrigation ve suksiyon yapıldı. Proleksiyon, böbrekin üst kutupunu içeriyordu ve renal parenchyma (Figure-1) tarafından ayırt edilebilirdi, bu yüzden karar recurrence şansını azaltmak için radikal nefrektomi yapmaktı. Post-operatif ders eşitsizdi. Primer tümörünün patologic incelemesi, böbrek parenchyma'nın çoğunu değiştirerek ve renal sinus ve perinephric yağına brüt bir şekilde ulaştı. Hiçbir adrenal bezi açıkça tespit edilmedi. Tumor vasküler marjlara ulaşmadı ve hilar yağında tespit edilen lenf düğümleri yoktu.

Şekil 1: İntraoperatif birincil tümör
Figure 1. Intraoperatif birincil tümör

Mikroskop altında, tümör, bazı çok çekirdekli hücrelerle yaprak ve nestler olarak görüldü. Hücreler bol bol eosi-nofilik granular cytoz gösteriyor. Clear hücreler değişimi, tümörün yaklaşık% 10'unda görüldü. Mitoses, pek çok atipik mitoslarla doludur (Figure-2). Necrosis belirgindi (Figure-3). Kapsülün yakınında Vascular istilası da kaydedildi. Bununla birlikte, renal vein ve arter vazolar açıktı. tümör, tümör-kidney arayüzünde sınırları zorlamak için ortaya çıktı ve renal parenchyma (Figure-4). immünhistokimyada, tümör Vimentin, Melanen A ve Synap-tofin ile olumluydu ve Cytokeratin, EMA (Sadece odak derecede olumlu), Inhibin, Calretinin, S100,Chromnogranin, ve CD56 (çok odaklı olumlu gösterdi). Bu immün profil adrenal kortical tümör ile devam ediyordu. Hem inhibin hem de calretinin olumsuz lekesi alışılmadık olsa da, ancak nadiren adrenal kortical Neoplasma görülebilir. MelanA pozitifliği tanı için faydalıdır. Tanı iki bağımsız patolog tarafından kabul edildi. Post-operatif takip CT tarama 10 gün sonra ameliyat büyük sol suprarenal kütlesinin ve sol böbrek bıraktı, sol paravertebral bölgede görülen küçük büyüme yumuşak doku, canlı tümör veya peritoneal depozito olabilir. Göğüs metastasisinin kanıtı olmadan. Hasta kemoterapi COG (ARAR0332 protokolü) uygulandı. Düşük tepki ile dört döngüsü vardı, yüksek DHEA seviyeleri ile kemoterapide tümör ilerlemesini önerirdi.

Şekil 2: Atipkioz
Figure 2. Atipi
Şekil 3: Necrosis Alanları
Figure 3. Necrosis Alanları
Şekil 4: Kidney tümör arayüzü, bozulmamış böbrek yüzeyi gösterir
Figure 4. Kidney tümör arayüzü, bozulmamış böbrek yüzeyi gösterir

CT göğsü, kar ve üç ay sonra, Residual iyi demarcated ağırlıklı olarak sol arka tarafta sol renal /adrenal bölge önlemleri 3.9x2.3x3cm büyük olasılıkla yerel ikamet yerini temsil etti. Sol merkez hattının göğüs tatmin edici pozisyonunda, hilar lenfadenopati yok. Her iki akciğer de şüpheli pulmoner nodules ile normal sınırlar içindedir.

Table 1. Weiss sistemi ve Modified Weiss sistemi.
Tablo 1: Weiss sistemi ve Modified Weiss sistemi.

Geleneksel tümörün Makrooskopik re-reksiyonu, birincil reksiyondan 4 ay sonra yapıldı, kütlenin tespit edildiği yer, IVC'nin medyasal yönünden ayrıldı ve tümör retorik kanıtıyla karşı karşıya kaldı. Patologic inceleme, canlı olarak uygulanabilir bir tümör, pozitif bölgesel lenf node, hiçbir kemoterapi değişiklikleri ve fibro-safty yumuşak doku (tip 3) istilası gösterdi. Klinik olarak virilizasyon belirtileri ile iyi yapıyordu. 11 gün re-reksiyon kar/pelvis CT gösterdi, daha önce sol paraspinal sol doku ikamet eden kitle lesion cerrahi olarak yeniden güvensiz olmuştur. Yumuşak doku artırmak için odak alanı tümör yatakta görülür. Sol prevertebral bölmede görülen 15x21 mm'de görülen başka bir odak nokta var, splenic arterin arka duvarı. Adjuvant oral mitotane terapisi ve yerel radyoterapi başlatıldı. CT'yi takip edin, 3 ay sonra, oturma kütlesinin büyüklüğünde ince azalma ortaya çıktı. Sol adrenal bezi yatakta görülen geleneksel yumuşak doku, 22x12 mm'ye kıyasla yaklaşık 12x10 cm'yi gösteriyor. CT göğsü, 5.6x5.3 mm'de görülen bir akciğer düğümünün aralık gelişimini gösterdi. Büyük hava sahası konsolidasyonu veya çökme. No pleural effüzyon veya pneumothorax. Büyük tracheobronchial ağacı patenttir. Boyut önemli axillary, mediastinal veya hilar lenf düğümleri. Arka sol 11'e yakın küçük bir artış kanıtı var- 12x6 mm'yi ölçme, başka bir metastatik nodule'yi önerir.

Hasta sol akciğere karşı ikinci adrenocortical carcinoma vardı, akciğeri yeniden ele geçirdi. Patoloji, metastatik adrenocarcinoma% 5'in kalıntı mikroskobik odak gösterdi, tümör için resection marj negatif, sol akciğer cerrahi yatağına radyoterapi başladı.

Tüm vücut PET tarama, FDG avid sol paraaortic nodules yanı sıra, 1x1 cm'yi de ölçmedi. Vücudun geri kalanı şüpheli FDG uptake gösterdi. Bir hafta sonra, MR göğsü 11'de gelişmiş lesion gösterdi.- Korol T1- ağırlıklandırılmış görüntü önlemleri 1.2x0.7 cm. Lesion, korol STIR'da yüksek sinyal yoğunluğu gösterir ve korol T1-weighted görüntüde florelik.

Tartışma Tartışma Tartışma

Adrenocortical carcinoma, tüm çocukluk kanserlerinin sadece% 0.2'sini temsil ettiğinden beri rarity tarafından bilinir.(7).Çocuklardakiadrenocortical Neoplasm tanısı genellikle hormonal üretimden kaynaklanan semptomların bir sonucu olarak yapılır. (11)Bu durumda, cushingoid özellikleri ve cinsel precocity, daha sonra araştırılmış ve tümör bulundu. Left sided ACC genellikle doğru tarafımızdan daha yaygındır, çünkü bizim durumumuzda (12). Carcinoma, laboratuvar bulguları ve görüntüleme çalışmalarında bile bir adenoma’dan ayırt edilemez. görüntüleme ve heterojenlikte büyük tümör boyutu karsinomaları tahmin edebilir (13)Karsinoma'nın adrenocortical patolojisinde adenoma'dan kategorileştirilmesi zor. 1989'da Weiss kriterlerinin tanıtılması, adenoma'dan karsinoma'yı ayırt etmek için kabul edildi. Bu 2002 yılında ‘modified Weiss sistemi’ olarak değiştirildi ve şimdi kullanılacak tercih modality. (14)Bu durumda, değiştirilmiş Weiss sistemini (Table-1) kullandık. Atipik mitosların varlığı, tümör ve necrosisin yaklaşık% 10'u içeren açık hücreler hastamızı% 62 5 yıl hayatta kalma oranına sokacaktır. Büyük tümör büyüklüğü, yüksek yüzde necrosis ve yüksek mitotik oran fakir sonuçlarla ilişkilendirilir (15)tümörün Margin statüsü, adrenal bezi dışındaki tümör uzatılması, metastasis ve yaş varlığı en kötü hayatta kalma ile ilişkilendirildi (16, 17)TNM yönlendirme sistemi (Table-2) kullanarak (18) Re-reksiyondan önce hastamız evre 2 olarak düşünülmekteydi. Daha sonra, 3 kansere sahip olduğu keşfedildi. ACC'nin post-radical resection of ACC, uvant mitotane, hayatta kalma süresine sahip olabilir (19)Ayrıca, radyoterapi yerel recurrence riski yüksek olan durumlarda önerilir. (2). Bu nedenle, yanmış mitotane terapisi ve yerel radyoterapi başlatıldı. Bununla birlikte, 13 kurum çalışması, rekreasyonsuz hayatta kalma veya genel hayatta kalma veya genel hayatta kalma veya genel hayatta kalma iyileşmeden sonra bir araya gelmediği sonucuna vardı. (20)Hastamız mitotane terapisi sırasında akciğer metastasis geliştirdi. Türkiye'de yapılan bir dizi çalışmada, 20 ACC hastasından 3 tanesi sunumda akciğer metastasisları vardı ve bunlardan biri karaciğer metastasisı vardı. Ayrıca, 2 yıl içinde mitotane terapisi sırasında, 3 hasta akciğer ve karaciğer metastasis geliştirdi, diğer 2 hasta akciğer ve kemik metastasis geliştirdi. Onlar, (freksiz görüntüleme çalışmaları ve endokrin değerlendirmenin uzun süreli takiplerde recurrence tespit etmek için çok önemli olduğunu belirttiler)(10).

Sonuç Sonuç Sonuç

Adrenocortical carcinoma, çocuklarda nadir bir neozoplazdır, yüksek bir ölüm oranı vardır. Lung metastasis, mitotane ve yerel radyoterapinin başlamasından sonra bile tümör resection sonra meydana gelebilir.

Beyanlar

Yazar katkıları (CRediT)
Tüm yazarlar 14 CRediT rolünün tamamına eşit katkıda bulunmuştur (Conceptualization, Data curation, Formal analysis, Funding acquisition, Investigation, Methodology, Project administration, Resources, Software, Supervision, Validation, Visualization, Writing – original draft, Writing – review & editing).
Fon desteği

Funding information was not reported in the published version of this article.

Çıkar çatışması
A conflict of interest statement was not reported in the published version of this article.
Etik kurul onayı
The study was approved by Institutional Review Board At King Fahad Medical City in Riyadh, Saudi Arabia.
Veri erişilebilirliği
A data availability statement was not reported in the published version of this article.

Kaynaklar (20)

20 kaynağın 17 tanesi DOI bağlantılı.

  1. Breidbart E, Cameo T, Garvin JH, Hibshoosh H, Oberfield SE. Pubertal outcome in a female with virilizing adrenocortical carcinoma. J Pediatr Endocrinol Metab. 1 styczeń 2016;29(4): 503–9. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  2. Fassnacht M, Kroiss M, Allolio B. Update in Adrenocortical Carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. grudzień 2013;98(12): 4551–64. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  3. Stewart DR, Morris Jones PH, Jolleys A. Carcinoma of the adrenal gland in children. J Pediatr Surg. luty 1974 [cytowane 30 wrzesień 2016];9(1):59–67. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  4. Zaitoon MM, Gary Mackie G. Adrenal cortical tumors in children. Urology. grudzień 1978 [cytowane 30 wrzesień 2016]; 12(6):645–9. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  5. Hisada M, Garber JE, Li FP, Fung CY, Fraumeni JF. Multiple Primary Cancers in Families With Li-Fraumeni Syndrome. JNCI J Natl Cancer Inst. 15 kwiecień 1998;90(8):606–11. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  6. Stiller CA. International variations in the incidence of childhood carcinomas. Cancer Epidemiol Biomarkers; 1994; 3(4):305 LP-310. PubMed Google Scholar
  7. Ribeiro RC, Figueiredo B. Childhood adrenocortical tumours. Eur J Cancer. maj 2004 [cytowane 30 wrzesień 2016]; 40(8):1117–26. Metastatic Adrenocortical Carcinoma Alobaid, et al. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  8. Wasserman JD, Zambetti GP, Malkin D. Towards an understanding of the role of p53 in adrenocortical carcino genesis. Mol Cell Endocrinol [Internet]. marzec 2012 [cytowane 1 październik 2016];351(1):101–10. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  9. Patil KK, Ransley PG, McCullagh M, Malone M, Spitz L. Functioning adrenocortical neoplasms in children. BJU Int. 9 kwiecień 2002 [cytowane 1 październik 2016];89(6):562–5. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  10. Ciftci BAO, Tanyel FC, Bu N. Adrenocortical Tumors in Children. 2001;36(4):549–54. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  11. Wooten MD, King DK. Adrenal cortical carcinoma. Epidemiology and treatment with mitotane and a review of the literature. Cancer. 1 grudzień 1993;72(11):3145–55. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  12. Srinivas K. Adrenocortical Tumors in Children. J Evol Med Dent Sci. 29 sierpień 2015;4(70):12184–6. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  13. Wolthers OD, Cameron FJ, Scheimberg I, Honour JW, Hindmarsh PC, Savage MO. Androgen secreting adreno cortical tumours. Arch Dis Child. styczeń 1999;80(1):46–50. PubMed Google Scholar
  14. Lau SK, Weiss LM. The Weiss system for evaluating adrenocortical neoplasms: 25 years later. Hum Pathol. czerwiec 2009;40(6):757–68. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  15. Klein JD, Turner CG, Gray FL, Yu DC, Kozakewich HP, Perez-Atayde AR. Adrenal cortical tumors in children: factors associated with poor outcome. J Pediatr Surg. czerwiec 2011;46(6):1201–7. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  16. Gulack BC, Rialon KL, Englum BR, Kim J, Talbot LJ, Adibe OO. Factors associated with survival in pediatric adrenocortical carcinoma: An analysis of the National Cancer Data Base (NCDB). J Pediatr Surg. styczeń 2016;51(1):172–7. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  17. McAteer JP, Huaco JA, Gow KW. Predictors of survival in pediatric adrenocortical carcinoma: A Surveillance, Epide-miology, and End Results (SEER) program study. J Pediatr Surg. 30 maj 2013;48(5):1025–31. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  18. Union for International Cancer Control. The TNM Classification of Malignant Tumours. 7 th Editio. Gospodaro wicz M, Wittekind Christian, Leslie S, redaktorzy. 2009. PubMed Google Scholar
  19. Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M, Daffara F, Tauchmanova L, Conton PA. Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med. 2007;356. DOI Crossref PubMed Google Scholar
  20. Postlewait LM, Ethun CG, Tran TB, Prescott JD, Pawlik TM, Wang TS, i in. Outcomes of Adjuvant Mitotane after Resection of Adrenocortical Carcinoma: A 13-Institution Study by the US Adrenocortical Carcinoma Group. J Am Coll Surg. 2016 [cytowane 19 listopad 2016];222(4):480–90. The Ulutas Medical Journal Convenient Online Pdf submission Fast response through peer review No space constraints/color figure charges Immediate publication after acceptance Indexed in CrossREF and Google Scholar To submit your manuscript, please click on https://www.ulutasmedicaljournal.com DOI Crossref PubMed Google Scholar

Tam metni okuyun

PDF'yi burada aç

PDF yükleniyor…

PDF burada görünmezse yukarıdaki indirme düğmesini kullanın.

Bu makaleye nasıl atıf yapılır

Alobaid LA, Jafari I, Almosallam O, Rahman MAU, Aljubab A. Metastatic Adrenocortical Carcinoma of the Lung In A Four Years Old Child. Ulutas Med J. 2018;4(1):38-43. doi:10.5455/umj.20180123053002

Alobaid, L. A., Jafari, I., Almosallam, O., Rahman, M. A. U., & Aljubab, A. (2018). Metastatic Adrenocortical Carcinoma of the Lung In A Four Years Old Child. The Ulutas Medical Journal, 4(1), 38–43. https://doi.org/10.5455/umj.20180123053002

Alobaid, L.A. et al. (2018) 'Metastatic Adrenocortical Carcinoma of the Lung In A Four Years Old Child', The Ulutas Medical Journal, 4(1), pp. 38–43. doi: 10.5455/umj.20180123053002.

RIS (EndNote, Zotero) BibTeX JATS XML
Bu makaleyi sitenize ekleyin

Bu kodu sayfanıza yapıştırın. Kart başlığı, yazarları ve DOI'yi gösterir ve makaleye bağlantı verir.

Uyumsuzluk bildir
Makale gönder İletişim