Dev Cervical Chondrosarcoma

Giriş Giriş

Osteochondroma en yaygın iskelet Neozzasıdır. Muhtemelen gelişmekte olan bir malformasyondur, kemikli bir vücuttan oluşur ve bir kartilaginous kap. Hereditary multiple Osteochondromatosis otozomal dominant bir bozukluktur ve yetersizlik oranı bilinmemektedir ancak% 3-5 olarak düşük olduğu düşünülmektedir. (1, 2).

Chondrosarcoma, kemik ve en yaygın olarak 30 ila 60 yaş arasında meydana gelen en yaygın üçüncü malign tümördür. (3, 4). birincil ve ikincil olarak ikiye bölünür. İlk tümörler doğrudan kemik ve yumuşak dokularda oluşturur, ancak ikincil tümörler mevcut benign kartilage ile ilgili dokular geliştirir. Orta chondrosarcomas genç yaş gruplarında görülür (1).

chondrosarcomas'ın% 10'undan daha azı, omurgalarda bulunur ve thoracic omurgade en yaygındır, nadiren cervical omurgae'de görülürken (4)Bu durumda, cervical omurgae'de bulunan bir chondrosarcoma sunuyoruz ve birden çok kalıtsal exostos zemininde geliştirdik.

Vaka Raporu

Bizim durumumuz, birçok kalıtsal exostos ile teşhis edilen 33 yaşındaki bir erkek hasta ve aynı zamanda iki kardeşi ve annesi üzerinde benzer lezyonlar var. Hasta daha önce çeşitli sitelerde toplam eksiltme işlemleri geçirmişti (sol el 2. parmağı, sol femur, sağ tibia ve pelvis). Hasta, dava ile ilgili verilerin yayın için teslim edilmesi istenirse sordu ve onay verdi.

Hasta operasyonların yapıldığı ve hepsi iyi huylu tümörler olduğundan, doğru boyun bölgesinde büyüyen kütleyi ihmal etti. Sonunda, hasta kliniğimize boyundaki kitle nedeniyle gittikçe daha büyük hale geldi.

Klinik muayenede, doğru boyun bölgesinde, yaklaşık 10 cm'lik bir kitleye sahiptir ve kütle hareketsiz, sert ve boyun hareketlerini kısıtlamaktadır. Ayrıca, vücudun çeşitli bölgelerinde önceki operasyonlarla ilişkili bazı osteokondroma ile ilgili küçük pro saldırıları ve yaralar vardı.

Arka ve daha sonra cervical omurga radyografı; daha düşük cervical omurga seviyesinde, çoğunlukla yumuşak dokudan oluşan büyük ve yıkıcı bir kitlenin manzarası vardı ve bu sınırların açık bir şekilde arka okçuları ile ayırt edemedi (Figure 1a ve 1b).

Manyetik rezonans görüntüleri incelendiğinde, bilge T1A, T2A, aksiyel T1A, T2A ve yağ destekli T2A bölümleri, C3-T1 seviyesinde lesionın bitişik intervertebral foramen için genişletildiği görüldü ve bazen de lamina ve transversen sağ omurga işlemleri ekledi. T1A görüntülerinde, dev bir sağlam kütlenin, kas ile kırıldığını ve sinyal boşluklarının calcification’den kaynaklandığını görüldü. Buna ek olarak, T2A'da ve yağ ile ilgili olarak, T2A görüntüleri lesion hiperintense idi. tümör omur kanalın bir istilası yoktu (Figure 2a, 2b, 2c, 2d, 2e).

Bilgisayarlı tomografi görüntüleri üzerinde, C3- T1 seviyesinde bulunan büyük sağlam bir hipodense lesion (komparlanmış tomografi) vardı ve transistimal süreçlerine ve lamina'ya neden oluyor. Ayrıca, popcorn-like korondoid calcifications (Figure3a, 3b).

Enjeksiyon biyopsisi yapıldı. Patoloji raporu, osteokondroma'da ortaya çıkan bir derece-2 chondrosarcoma idi. Genel anesteziden sonra, hasta, uygulanan hafif pozisyona ve sterile inking ve kaplama prosedürlerine yerleştirildi. Daha sonra, lesion, uzun süreli bir kesirle girerek geniş sınırlarla yeniden canlandı. En çok hastalık elde ettikten sonra, tümör yatağı bir hemovac drenajı koyarak kapatıldı. Reksiyon materyali makrooskopik olarak incelendiğinde, gri renkli, 15x10.5x8 cm büyüklüğüd, düzensiz şekilli, yüzeydeki küçük nodüller ile açık yoğunluk dokusu (Figure 4 ve 5).

İlk ameliyat gününde, anteroposterior ve daha sonra radyografları alındı ve ikinci operasyon gününde, hemovac drenaj kaldırıldı ve hasta taburcu edildi (Figure 6). Hasta günlük elbise için takip edildi ve 15'te^- postoperatif gün, suratlar kaldırıldı.

Tartışma Tartışma Tartışma

Osteochondroma en yaygın iskelet Neozzasıdır ve çoğunlukla asemptomatiktir ve genellikle çocuklukta tesadüfen teşhis edilir. tümör iskeletsel maturasyon ile büyür ve genellikle bu aşamada fark edilir ve iskeletsel maturasyon sona erdiğinde büyüme durur. (1, 5).

Vakaların yaklaşık% 90'ında osteochondroma tek bir lesion ve en yaygın olarak uzun kemiklerin metafiziklerinde, özellikle proximal tibia, proximal humerus veya distal Femmur (1)Hasta, lezyonları için takip edilen hasta, femur, proximal tibia ve proximal humerus'ta bilateral bulunan tümörler vardı.

Hereditary multiple Osteochondromatosis otozomal dominant bir bozukluktur. Her iki ses ve pedalize lezyonlar içerebilir. Bizim durumumuzda aile hikayesi olumluydu.

Yetişkinlerde, osteochondroma büyüyen malign dönüşümü önerir. Ancak erkek cinsiyeti ve 40 yaşından büyük olmak, Ollier Hastalığı veya Multi Hereditary Osteochondromatosis'te ortaya çıkan ikincil chondrosarcoma, daha önceki yaşta görülen bir malignancy kriteridir. (1, 6)Yaş ve cinsiyet açısından, davamız literatürde bildirilen vakalarla uyumlu.

Literatürde, malign dönüşüm riski, pelvis, omuz ve hipin içinde bulunan osteokondromalarda daha yüksektir. Bazı yetersizlik kriteri 6 cm'den daha büyük bir tümördür, yumuşak doku bileşeni ve radyograflarında görülen calcificationstir. (1).

Doğrudan bir radyografi genellikle osteochondromas tanısı için yeterlidir. Bir bony doku varlığı, kökeni ile entegre edilmiş ve hyaline kartilage ile kaplıdır, tanıtır. MRG'de, malign dönüşüm, kartilage yüzeyinin kalınlığı yetişkin ve çocuklarda 3 cm'den daha kalınsa düşünülmelidir. Radyolojik olarak, cervicalchondrosarcomas, cervical omurga sütununda yıkıcı bony leny leny leny leny leny leny leny leny leny leny leny olarak veya paraspinal kitleler olarak calcification (7).

Cerrahi, hastanın acısı varsa osteochondroma için tavsiye edilir, nörovasküler baskı, anormal büyüme modeli, malign dönüşümün riski veya ortak hareket sınırlaması. Merkezi chondrosarcomas'daki ana semptom acı, periferik lezyonların ana belirtisi büyüyen bir kitledir (swelling), ancak ağrı periferik lezyonlarda çok nadirdir.(1)Hastamızda, daha önce bahsedilen tüm cerrahi göstergeler, ağrı dışında, kabul zamanında mevcuttu.

Chondrosarcomas, birincil (% 75) ve ikincil (% 25) olarak iki gruba ayrılır. İlk chondrosarcomas doğrudan kemik ve yumuşak dokularda kaynaklanırken, ikincil chondrosarcomas, doku (enchondroma, osteochondroma). Yerlerine bağlı olarak merkezi veya periferik olabilirler. İlk chondrosarcomas en merkezi, ancak ikincil chondrosarcomas çoğunlukla periferik. Hastamız ikincil bir periferik korondrosarcoma vardı.

Chondrosarcomas, pelvik, thoracic, omuzlar ve kalça kemiklerinde daha yaygındır. chondrosarcomas'ın% 10'undan daha azı, çoğu zaman thoracic omurgalında bulunur ve cervical ve lumbar omurgalı omurga (3, 6)Spinal kanal uzatma nadiren olimpik chondrosarcomas'da, ancak hem intradural hem de ekstradural bileşenleri içeren chondrosarcomas da literatürde rapor edilmiştir. (8). Davamızda omur kanalına tümör genişlemedi.

Çoğunlukla klasik chondrosarcomas orta derece düşük ve yavaş yavaş büyürken, periferik chondrosarcomas çok daha yavaş büyür. Ayrıca,peripheral chondrosarcomas genellikle metastaz yapmaz, ancak recurrences sık sık meydana gelir. İntralerasyonel eksileme oranı% 70'dir, ancak geniş reksiyondan sonra, %10'dur. (1).

Olimpik chondrosarcoma'nın prognozu, ortalama 1 tümörler için 5 yıllık hayatta kalma ile nispeten iyidir% 90, çünkü 2 tümörler% 81 ve 3. sınıf tümörler% 43'dür. (3)Diğer sınır ve malign tümörler gibi, en başarılı tedavi forspinal chondrosarcoma, tümörlerin tam olarak tekrarksiyonudur. (7, 9–11)Bu genellikle multidisipliner bir ortopedik, plastik ve sinir uzmanları içeren bir omurga yeniden yapılandırma gerektirir. Chondrosarcomasare kemoterapi ve radyoterapi dirençli tümörler. Blok reksiyonu mümkün değilse, radyoterapi sonrası tümörün kısmi kaldırılması ağrının solüsyonu sağlayabilir ve sinirsel boşlukları geliştirir.(6, 9)Diğer bölümlerdeki cerrahlar, bizim davamızda omur kanal uzatma ve deri rekonsyonun yokluğu nedeniyle ihtiyaç duymadılar. Chemoterapi ve radyoterapi, tümörün geniş bir yenidenksiyonundan sonra performans göstermedi.

Sonuç Sonuç Sonuç

Korndrosarcomas cervical omurgası nadir bir varlık ve preoperatif olarak tümörler ve hayati nörovasküler yapılar arasındaki ilişki düzgün bir şekilde değerlendirilmelidir. En başarılı tedavi, büyük sınırları olan kitlenin tekrarksiyonudur, ancak kemoterapi ve radyoterapi etkisizdir.