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病例报告 · 开放获取

四岁小孩的肺癌

标题、摘要和全文为机器翻译。 英文原文

  • Lulu Abdulaziz Alobaid1
  • Ilhama Jafari2
  • Osama Almosallam3
  • Muhammed Amin ur Rahman4
  • Abdulwahhab Aljubab5
  1. Medical intern at King Saud University, Riyadh, Saudi Arabia ROR
  2. Associate Consultant at Pediatric Surgery at King Fahad Medical City, Riyadh, Saudi Arabia ROR
  3. Fellow at Pediatric Surgery department at Qassim University, Qassim, Saudi Arabia ROR
  4. Histopathologist at King Fahad Medical City, Riyadh, Saudi Arabia. ROR
  5. Consultant at Pediatric Surgery at King Fahad Medical City, Riyadh, Saudi Arabia ROR
下载 PDF (418.9 KB) 引用方式 doi:10.5455/umj.20180123053002

摘要

背景:肾上腺癌研究是一类具有侵略性的罕见的内分泌肿瘤. 它的死亡率很高。 这种类型的癌细胞偶尔发生,而它可能是遗传综合征的一部分. 仅发现关于这些肿瘤在重新剖开后复发的数据有限,其预后还不清楚. 案例介绍:我们介绍一个四岁男孩的病例,他呈现了兴奋症状,被转介给对左腹弥撒作进一步调查. 检查时他正在吸血 患者通过左肾切除术和化疗管理. 之后,在CT上看到了残留的质量损伤. 对残留肿瘤进行了重新解剖。 Adjuvant 线粒体治疗和放射治疗已经开始,7个月后,发现病人离开了肺部元化,在那里他接受了左肺楔形变形.

关键词

全文

全文为机器翻译；以英文原文为准。 英文原文

导言

肾上腺瘤在儿童中非常罕见,而肾上腺癌在这个年龄组中则更为罕见。 (1)虽然ACC是罕见的,但它是内分泌瘤的活跃类型之一 (2)其悲惨的死亡率很高。(3, 4)全世界每年的青蒿素综合疗法发病率仅为每百万15岁以下儿童0.3至0.38例。 (5, 6)常见的肾上腺癌是零星发生的。 也可以作为遗传综合征的一部分出现,如利-弗劳梅尼综合征和贝克维德曼综合征. (7, 8),在遗传倾向(R337H突变)的儿童中,如南部非洲,其流行率比其他地区高三倍以上 (6)。 。 。

行政协调会的最高发生率在第四至第五年之间,尽管它可能发生在所有年龄组。 (2)女性略占多数 (9)肺元硬化症已向行政协调会报告 (10)。 。 。

在本报告中,我们提出一个4岁男孩患中性肾上腺癌的案例。 肺元化症在原发性肿瘤重新分解近7个月后发生. 沙特阿拉伯利雅得国王法哈德医疗城机构审查委员会批准了这项研究。

案例介绍

四岁的苏丹男孩被转介进一步管理左腹弥撒。 症状在呈报前两个月开始出现,他主要在额头上发展出涉及头皮,体重增高,食欲增加,腹股毛逐渐增加,阴毛膨胀,汗臭(成人气味)变化,肥胖,腹部疼痛轻度上下,尿道频率和行为变化. 没有肿瘤或癌症的家庭史。 由于甲状腺肿,母亲接受了甲状腺切除。 在检查时,他具有很强的舒舒素特征,面部呈圆形,脸部呈凹凸面(月面),体积呈阴毛,但没有面部毛.

腹部不温柔地消散. 在腹部左侧注意到可移动质量。 否则,正常的检查 有清晰的胸部。 腹部的CT显示,左侧有大片有10x9x11厘米的软组织变异性损伤,导致周围的视窗结构转移,没有掩埋证据。 左肾的迁移程度较低,没有肝脏、肺或骨骼元化的证据,也没有脊内延伸。 上面的实验室工作显示血浆LDH水平高(几乎是正常水平的三倍),血浆ACTH水平低,血清皮质醇和总睾丸酮水平高,血清脱氢环丙酮硫酸盐水平高. 在多学科肿瘤委员会会议上讨论了这个案例,该计划是业务调整。 前期外科重新剖开外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外科外 灌溉和抽吸工作已经完成。 肿瘤涉及到肾脏的上柱,它与肾上腺间皮(Figure-1)是不可分割的,所以决定除了肾上腺外还要进行激进肾上腺切除,以减少复发的可能性. 术后课程很平稳。 对原发肿瘤的病理检查显示,10x8x4厘米的多点白褐色质量取代了大多数肾上腺瘤,并严重达到肾脏鼻塞和过敏脂肪。 没有发现肾上腺 肿瘤没有到达血管边缘,而且没有在头部脂肪中发现淋巴结。

图1:手术性初级肿瘤
Figure 1. 手术性初级肿瘤

在显微镜下,肿瘤显示极多形态的上位细胞扩散,这些细胞被视为具有极多形态的细胞和巢,有些多核细胞的双胞胎核。 细胞显示出丰富的雌性无体颗粒细胞质. 在约10%的肿瘤中都观察到了明显的细胞变化. 米托斯与许多非典型的米托斯无纹(图2)相撞. 神经病突出(图-3)。 在太空舱附近还发现了巨大的入侵。 然而,肾脏血管和动脉血管的边缘是明显的。 肿瘤似乎在肿瘤与孩子的界面上推进边界, 在免疫史化学上,该肿瘤与维门丁,梅拉宁A和突触-tophysin呈阳性,与Cytokeratin,EMA(仅显焦阳性),Inhibin,Calretinin,S100,Chromnogranin,和CD56(显焦阳性)呈阴性. 这个免疫图符合肾上腺皮质肿瘤. 虽然阴性染色与inhibin和calretinin两种都不同寻常,但在肾上腺皮质肿瘤中却很少能看到. MelanA 阳性对诊断很有帮助。 诊断得到两位独立的病理学家的同意. 手术后10天进行的CT后续扫描显示,左上层大块肾脏和左上层肾脏的间隔重新剖开,在左侧准脊椎区域看到的微小增强软组织,可能是残留肿瘤或腹膜沉积。 以无证于胸元. 患者接受了化疗COG(ARAR0332协议)。 他有四个循环,反应不良, 相当暗示肿瘤在化疗上会随着DHEA水平的上升而发展。

图2:非典型的线粒体硬化
Figure 2. 非典型的丝虫病
图3:坏死地区
Figure 3. 坏死地区
图4:肾脏肿瘤接口显示完好无损的肾表面
Figure 4. 肾脏肿瘤界面显示完好无损的肾脏表面

三个月后,CT胸、腹和骨盆显示,左肾/肾上腺区域未发生主要为低温软组织质量损害的残留井标度为3.9x2.3x3cm,最有可能代表局部残留。 在左中线的胸口位置令人满意,没有hillar淋巴病. 两肺均在正常限度内,无可疑肺结核.

Table 1. 韦斯系统与经过修改的韦斯系统.
表1:魏斯系统和经过修改的魏斯系统.

残留肿瘤的宏观再分解是在初级再分解4个月后完成的,在分解过程中,质量被确认,与IVC的介质部分分离,并且没有证据表明肿瘤残留。 病理检查显示残留的可行肿瘤,阳性区域淋巴结,没有化疗变化和纤维脂肪软组织入侵(第3阶段). 临床上他表现很好 没有兴奋症状 11天后重新剖腹/骨盆CT显示,之前看到的左侧寄生虫左侧组织残留质量损伤已被手术重新剖腹。 在肿瘤床上可以看到加强软组织的一个重点领域。 左侧前脊椎间隙有另外一种焦性低温质量损伤测量值15x21毫米,与脾动脉的后壁相对立. 启动了口服线粒体烷疗法和地方放射疗法。 3个月后,后续CT揭示了残留质量的细微缩小. 左肾上腺床上的残留软组织显示出更多的增强成分,它大致测量12x10厘米,而3个月前完成的为22x12毫米。 CT胸口显示,在5.6x5.3毫米的方言中可以看到肺结核的间隔发育。 无重大空域合并或塌陷. 没有胸膜充血或肺炎 主要的气管树是专利。 无大小显著的轴突,介质或hilar淋巴结. 有证据表明,一个小的强化结核靠近后期,留下了11个编号 测量12x6毫米的肋骨显示还有另一颗元结核。

病人的左肺有胃癌,左肺楔形变形。 病理学显示 静脉肾上腺癌的残留显微镜 5%,肿瘤的分解差值为负数, 他开始接受放射治疗 左肺手术床。

全身PET扫描,FDG活体左侧准结核以及左胸井单独结核,测量高度为1.1x1厘米。 尸体的其余部分没有显示可疑的FDG吸收. 一周后,核磁共振胸口显示 11 处出现强化损伤编号 后对比值显示的间距为T1-加权图像测量1.2x0.7厘米. 损伤在冠状STIR加权图像中显示高信号强度,在冠状T1加权图像中显示异辛性.

讨论情况

肾上腺癌因其罕见而得名,因为它只占所有儿童癌症的0.2%。(7). 儿童体内的肾上腺肿瘤的诊断通常是由癌细胞激素产生引起的症状造成的. (11). 本案中,寿司的特征和性前奏推动了质量的发现,调查后发现肿瘤. 左侧行政协调会一般比右侧更常见,如我们的情况 (12)即使有实验室的发现和成像研究,癌症也无法与患者的描述区分开来。 虽然在成像和异质性上 肿瘤的大小可以预测癌细胞 (13)肾上腺瘤的癌细胞分类在肾上腺病理学中具有挑战性. 1989年采用了魏斯标准,以区别癌症和腺瘤。 这在2002年被修改为 " 修改的Weiss系统 " ,现在是首选使用的方式 (14)在此情况下,我们使用了经过修改的Weiss系统(表1)。 非典型的蛋白质 由肿瘤和坏死 10%左右组成的清细胞 将使病人存活率达到62% 5年 肿瘤体积较大、坏死率高、结节率高与结果差有关 (15)肿瘤的边缘状况、肾上腺外肿瘤的延伸、元病的存在和年龄都与最坏的存活率有关 (16, 17)使用TMM中转系统(表2) (18) 在重新解剖之前 我们的病人被认为是第二阶段。 后被发现患三级癌症. ACC后激进重新剖面,辅生线粒体烷可延长复发自由生存期 (19)此外,建议对极有可能当地复发的病例进行放射疗法 (2)因此,启动了辅助线粒体治疗和地方放射治疗。 然而,13个机构的研究结论是,继发性线粒体在重新分解后与改善无复发性生存或总体生存之间没有联系。 (20)我们的病人在接受线粒体治疗时 发展了肺元化 在土耳其进行的一系列研究中,在20名ACC患者中,有3名在介绍时患有肺元化症,其中一人患有肝元化症。 此外,在2年内进行线粒体治疗期间,3名病人发展了肺和肝元化,另有2名病人发展了肺和骨元化。 他们表示(频繁的成像研究和内分泌评价对发现患者长期跟踪中的复发至关重要)(10)。 。 。

结论

肾上腺癌是儿童中罕见的肿瘤,死亡率很高。 肺元化可能发生在肿瘤重新剖开之后,甚至在线粒体和局部放射疗法启动之后。

声明

作者贡献（CRediT）
所有作者对全部 14 项 CRediT 角色贡献均等（Conceptualization, Data curation, Formal analysis, Funding acquisition, Investigation, Methodology, Project administration, Resources, Software, Supervision, Validation, Visualization, Writing – original draft, Writing – review & editing）。
资助

Funding information was not reported in the published version of this article.

利益冲突
A conflict of interest statement was not reported in the published version of this article.
伦理批准
The study was approved by Institutional Review Board At King Fahad Medical City in Riyadh, Saudi Arabia.
数据可用性
A data availability statement was not reported in the published version of this article.

参考文献 (20)

20 条参考文献中有 17 条已链接 DOI。

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Alobaid LA, Jafari I, Almosallam O, Rahman MAU, Aljubab A. Metastatic Adrenocortical Carcinoma of the Lung In A Four Years Old Child. Ulutas Med J. 2018;4(1):38-43. doi:10.5455/umj.20180123053002

Alobaid, L. A., Jafari, I., Almosallam, O., Rahman, M. A. U., & Aljubab, A. (2018). Metastatic Adrenocortical Carcinoma of the Lung In A Four Years Old Child. The Ulutas Medical Journal, 4(1), 38–43. https://doi.org/10.5455/umj.20180123053002

Alobaid, L.A. et al. (2018) 'Metastatic Adrenocortical Carcinoma of the Lung In A Four Years Old Child', The Ulutas Medical Journal, 4(1), pp. 38–43. doi: 10.5455/umj.20180123053002.

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