Metastatic Adrenocortical Carcinoma of the Lung In A Four Years Old Child

مقدمة

الأورام الخبيثة نادرة في الأطفال في حين أن سرطان الغدة الدهنية غير شائع في هذه الفئة العمرية (1)وعلى الرغم من أن لجنة التنسيق الإدارية نادرة ولكنها واحدة من الأنواع العدوانية لأوعية الغدد الصماء (2)وقد أبلغ عنها معدل الوفيات المرتفع المأساوي(3, 4)معدل الإصابة السنوي في جميع أنحاء العالم بمرض التكيُّف الجنسي هو 0.3 - 0.38 لكل مليون طفل دون سن الخامسة عشرة (5, 6)- عادة ما يحدث سرطان الغدد الصماء بشكل متقطع. ويمكن أن يقدم أيضا كجزء من متلازمة الوراثة مثل متلازمة لي - فرومني ومتلازمة بيكوث - ويديمان (7, 8)في الأطفال الذين يعانون من التحلل الوراثي (الطفرة من R337H) كما في جنوب أفريقيا حيث يبلغ معدل انتشارها أكثر من ثلاث مرات في المناطق الأخرى (6).

وتراوحت ذروتها بين العقدين الرابع والخامس، وإن كان يمكن أن يحدث في جميع الفئات العمرية (2)الإناث لديهن هيمنة طفيفة (9)تم الإبلاغ عن التركس الرئوي مع لجنة التنسيق الإدارية (10).

وفي هذا التقرير، نقدم حالة صبي عمره 4 سنوات مصاب بسرطان الغدة الدرقية اليسرى. وحدثت عملية تجميل لونغ بعد حوالي 7 أشهر من إعادة تقطيع الورم الأولي. The study was approved by Institutional Review Board at King Fahad Medical City in Riyadh, Saudi Arabia.

عرض الحالة

وأحيل الصبي السوداني البالغ من العمر أربع سنوات إلى زيادة إدارة الكتلة البطنية اليسرى. وقد بدأت الذرات قبل شهرين من العرض، عندما استحدث الأكرن أساساً في جبهته التي تشمل السقف، وكسب الوزن، وزيادة الشهية، والزيادة التدريجية في غمار البطن، وتوسيع القشرة بشعر العانة، وتغيير الرائحة الكريهة (نع الشوفان)، والسمانة، والقليل من ألم البطن، والتواتر البولي، والتغيرات السلوكية. لم يكن هناك تاريخ عائلي من الأورام أو السرطانات الأم خضعت لاستئصال الغدة الدرقية بسبب الغويتر مع نفاق التطريز وعند الفحص، كان مستقراً بشكل حيوي مع السمات المشابهة، وجهاً ممزقاً مع خدود البطن (وجه شهري)، وتوسعاً في البنادق مع شعر العانة ولكن بدون شعر الوجه.

البطن تم فصله بدون أي عطاء ولوحظ وجود كتلة كبيرة في الجانب الأيسر من البطن. و إلا فحص طبيعي بصدر واضح CT of abdomen showed a large circumscribed left flank heterogeneous legion measuring 10x9x11 cm, which caused displacement of the surrounding vas-cular structure with no evidence of encasement. There was displacement of the left kidney inferiorly, with no evidence of liver, lung, or osseous metastasis, and no intra-spinal extension. وأظهرت الأعمال المختبرية ارتفاعاً في مستوى البلازما LDH (أقل ثلاثة أضعاف المستوى الطبيعي)، وانخفاض مستوى البلازما ACTH، وكورتيسول المصل الطبيعي، ومجموع مستويات التستوستيرون، وارتفاع مستويات سلفات المصل ديهيدرو الوبائي. ونوقشت القضية في اجتماع مجلس الورم المتعدد التخصصات، وكانت الخطة عملية إعادة توزيع. وأُجريت عملية إعادة جراحية أولية زائداً الجراثيم الأيسر 26.5.2016 مع تسرب الورم الهش داخل الأورام. تم الوصول والتشويش وكان الورم يشمل القطب الأعلى للكلية وكان لا يمكن فصله عن المكرمة الكلوية (الشكل 1) لذلك كان القرار هو القيام باستئصال الديدان الجذري بالإضافة إلى الاستئصال الكلوي للحد من فرصة التكرار. وكانت الدورة اللاحقة للعمل غير متوازنة. وكشف الفحص البنفسجي للورم الأوّلي عن وجود كتلة دبابيس بيضاء متعددة المعالم تبلغ مساحتها 10x8x4 سنتيمتر تُستبدل معظم الأورام الكلويّة وتصل إلى الدهون الكلويّة والبرنيفيكية بشكل إجمالي. لم يتم التعرف على الغدد الكظرية بشكل جسيم. الورم لم يصل إلى هوامش الأوعية الدموية ولم يتم التعرف على اللامف في الدهون الهزلية

وتحت المجهر، أظهر الورم انتشاراً واسعاً للخلايا الوبائية الوبائية العالية الفلور التي يُنظر إليها على أنها أغطية وعشاشات ذات نواة عظمية وبازرار مع بعض الخلايا المتعددة التنظيف. الخلايا تظهر الكثير من النسيجات ولوحظ تغير خلايا واضحة في نحو 10 في المائة من الورم. وكانت المصابيح مبعثرة مع العديد من المناموس غير المألوفة (الشكل - 2). وكان النيكروسيس بارزا (الشكل 3). ولوحظ أيضا حدوث غزو شاعي بالقرب من الكبسولة. غير أن الوريد الكلوي والهامش الشرياني للورق كانا واضحين. ويبدو أن الورم يضغط على الحدود عند واجهة الورم - كيدني ولم يظهر أي دليل على الغزو في المعبد الكلوي (الشكل 4). On immunohistochemistry, the tumor was positive with Vimentin, Melanen A and Synap-tophysin and was negative with Cytokeratin, EMA (Only focally positive), Inhibin, Calretinin, S100,Chromnogranin, and CD56 (which showed very focal positive). هذا غير مقبول كان متوافقاً مع الورم الكاهني على الرغم من أن اللطخة السلبية مع كل من الهيبين والكاريتين غير عادية، ولكن لا يمكن رؤيتها إلا نادراً في الأورام الفلكية الأدرينية. قدرة ميلانا على التشخيص واتفق على التشخيص طبيبان مستقلان. وبعد إجراء مسح للأشعة المقطعية بعد العمليات الجراحية بعشرة أيام، أظهرت عملية إعادة قطع الكتلة الفوقية الكبيرة اليسرى والكلية اليسرى، وهي الأنسجة الصغيرة المتطورة التي شوهدت في المنطقة الموازية الأيسر، يمكن أن تكون ورماً متبقياً أو ودائعاً عابرة. بدون أي دليل على تثبيت الصدر The patient underwent chemotherapy COG (ARAR0332 protocol). He had four cycles with poor response, rather suggestive of tumor progression on chemotherapy with rising DHEA levels.

وأظهر صدر CT والبطن والبرفيس بعد ثلاثة أشهر، وجود ترسيم شديد الترميز لمجموعات الأنسجة الناقصة النافعة التي لا توجد في التدابير اليسرى في منطقة الكلى/الدنيا 3.9x2.3x3cm والتي تمثل على الأرجح بقايا محلية. في الصدر وضع مُرضٍ للخطّ المركزي الأيسر، لا تعاطف مُتخفّف. كلتا الرئتين في حدود طبيعية بدون عقيدات رئوية مشبوهة

وأعيد توزيع الورم المتبقي على نحو ماكروسكوبيك بعد أربعة أشهر من إعادة التقطيع الأولية، حيث تم تحديد الكتلة، وفصلها عن الجانب الوسيط من رابع كلوريد الكربون، وتم تفريقها دون دليل على وجود بقايا ورم. وأظهر فحص البهوولوجي أن بقايا ورم قابل للاستمرار، وعُقد إيجابي على الصعيد الإقليمي، ولا تغيرات في العلاج الكيميائي، وغزو الأنسجة اللينة النسيجية (المرحلة 3). كان يبلي حسناً بدون أعراض التهاب وبعد 11 يوماً من إعادة تقطيع البطن/الأشعة المقطعية، تم استئصال الجمود المتبقي من الأنسجة المتروكة التي شوهدت سابقاً. وهناك مجال محوري لتعزيز الأنسجة الناعمة في سرير الورم. وهناك مقياس آخر لسقوط الكتلة الافتراضية الافتراضية من عيار 15x21 ملم شوهد في المقصورة اليسرى المفترسة تثبط الجدار الخلفي للشريان الطحالي. وبدأ العلاج بالأشعة المميتة الفموية والعلاج بالأشعة المحلية. وكشف عن انخفاض طفيف في حجم الكتلة المتبقية. وتظهر الأنسجة اللينة المتبقية التي شوهدت في سرير الغدد الأدرينالي الأيسر عنصراً أكثر تعزيزاً، وهو يقيس تقريباً 12x10 سنتيمتر مقابل 22x12 ملليمتراً بعد ثلاثة أشهر. وأظهر صدر الأشعة المقطعية تطوراً متقطعاً لعقيدة رئة شوهدت في القياس اللغوي 5.6x5.3 ملم. لا يوجد توطيد أو انهيار كبير للمجال الجوي. لا طفرة أو إلتهاب رئوي الشجره الرئيسيه هي براءة اختراع No size significant axillary, mediastinal or hilar lymph nodes. هناك دليل على وجود العقيدة الصغيرة لتعزيز القدرات بالقرب من الجزء الخلفي^th أضلاع عيار 12x6 ملم توحي بعقيدة قياسية أخرى

The patient hadmetastatic adrenocortical carcinoma to the left lung, underwent left lung wedge resection. وأظهرت علوم الأحياء تركيز الميكروسكوب المتبقّى من الأدرينوكارسينوما الميثاتية 5 في المائة، وهامش ريتقال سلبي بالنسبة للورم، بدأ على العلاج الإشعاعي إلى سرير الجراحة اليسرى.

مسح كامل للجسد، و FDG avid يسارا العقيدات الشعائرية، فضلا عن العقيدات المنعزلة اليسارية في الصدر والبالغة 1.1x1 سنتيمتر. بقية الجسد لم يظهر أي مُشتبه به من قبل قوات الدفاع الفيدرالية بعد إسبوع، أظهر صدر الرنين الرنين المغناطيسي فقداناً معززاً في 11^th المساحة المشتركة بين الكلفة التي شوهدت في مقياس الترجيح T1- المثقلة The lesion shows high signal intensity in coronal STIR weighted image and isointensity in coronal T1- weighted image.

المناقشة

سرطان الغدد الصماء معروف بغرابته لأنه لا يمثل سوى 0.2 في المائة من جميع سرطانات الأطفال(7)تشخيص الأورام الخبيثة في الأطفال يتم عادة نتيجة للأعراض الناجمة عن إنتاج الخلايا السرطانية للهرمونات (11)وفي هذه الحالة، أدت الملامح المشبوهة والفضول الجنسي إلى اكتشاف الكتلة التي تم التحقيق فيها ووجدت الورم فيما بعد. لجنة التنسيق الإدارية ذات الجانب الأيسر عموما أكثر شيوعا من الجانب الأيمن، كما في حالتنا (12)- لا يمكن التمييز بين السرطان ورم الأدنوم وبين عرض المرضى، حتى في وجود نتائج المختبرات ودراسات التصوير. على الرغم من أن حجم الورم الكبير في التصوير والتباين يمكن أن يتوقّع السرطانات (13)- يشكل تصنيف سرطان الغدة الدرقية من الأودنوما في علم أمراض الغدد الصماء تحديا. In 1989 the introduction of Weiss criteria was adopted to differentiate carcinoma from adenoma. وقد عُدِّل ذلك في عام 2002 باعتباره " نظاماً موسَّعاً " ، وهو الآن الطريقة المفضلة لاستخدامه (14)وفي هذه الحالة استخدمنا نظام ويز المعدل (Table-1). وجود الفئران غير المألوفة، خلايا واضحة تضم حوالي 10٪ من الورم والنيكروسيس ستضع مريضنا في 62٪ من معدل البقاء. ارتفاع حجم الورم، وارتفاع في المائة من النيكروات وارتفاع معدل الذرة يرتبط بضعف الناتج (15)حالة الورم، وتمديد الورم خارج الغدة الكظرية، ووجود الميستازي والعمر يرتبطان بأسوأ البقاء (16, 17)(الجدول 2) (18) قبل إعادة قسمة مريضنا كان يعتقد أنه المرحلة الثانية وبعد ذلك، اكتشف أن لديه سرطان المرحلة الثالثة. يمكن أن يطيل فترة البقاء المجانية (19)وبالإضافة إلى ذلك، يوصى بالعلاج الشعاعي في الحالات التي تنطوي على خطر كبير بالتكرار المحلي (2)ولذلك، استُهلت معالجة أدجوفانت ميتوتان والعلاج الإشعاعي المحلي. وفي حين خلصت الدراسة التي أجرتها المؤسسات ال ١٣ إلى أنه لا يوجد ارتباط بين الأدجوفانت ميتوتان بعد إعادة تفتيت وتحسين النجاة الخالية من التكرار أو البقاء عموما (20)مريضتنا طورت رطوبة الرئة بينما كانت في العلاج المغناطيسي In a series study done in Turkey, out of 20 ACC patients, 3 had lung metastasis at presentation in which one of them had concurrence liver metastasis. وعلاوة على ذلك، وخلال علاج الميوتونين في غضون عامين، تطور 3 مرضى من الرئة والكتلة الكبدية، بينما تطور مريضان آخران من مرضى الرئة والعظم. وذكروا أن (الدراسات الصورية المتكررة وتقييم الغدد الصماء تتسم بأهمية قصوى لاكتشاف التكرار في المتابعة الطويلة الأجل للمرضى)(10).

خاتمة

إن سرطان الغدة الدهنية هو ندرة في الأطفال، وله معدل وفيات مرتفع. ويمكن أن يحدث تسمم لونغ بعد إعادة تفتيت الورم حتى بعد بدء العلاج بالأشعة الميوتوانية المحلية.