Giant Cervical Chondrosarcoma

مقدمة

(أوستيتشوندروما) هو أكثر نوبلازم هيكلية شيوعاً ومن المحتمل أن يكون تشوهاً متطوراً، يتألف من جثة مستمدة من العظام، وكبسولة كارتيلية. متلازمة الأوستيكوشن المتعددة الوراثية هي اضطراب مهيمن آلي، ومعدل الخيول غير معروف، ولكن يُعتقد أنه منخفض بنسبة 3.5 في المائة (1, 2).

شوندروساركوما هو ثالث أكثر الأورام شيوعا في العظام، ويحدث معظمها بين سن 30 و 60 عاما (3, 4)- يقسم إلى اثنين في المرحلة الابتدائية والثانوية. وتشكل الأورام الأولية بشكل مباشر في العظام والأنسجة الناعمة، في حين تتطور الأورام الثانوية على الأنسجة المحتوية على النسيج الخبيث. التخدير الثانوي يشاهد في الفئات العمرية الأصغر سنا (1).

يوجد أقل من 10 في المائة من الشوندروساركوماس في الشرفة وأكثرها شيوعاً في الفقرات البشعة، في حين أنه نادراً ما يُنظر إليه في فقر العنق (4)وفي هذا التقرير، نقدم شوندروساركوما يقع في فقرات العنق ونطور على أساس مبادىء وراثية متعددة.

تقرير الحالة

وقضيتنا هي مريض ذكر يبلغ من العمر 33 عاما تشخيصه بمستحضرات وراثية متعددة، كما أن هناك آفات مماثلة على كلا الشقيقين وأمه. The patient had previously undergone total excision operations at various sites (left hand 2. finger, distal of the left femur, proximal of the right tibia and pelvis) in different centers. وسئل المريض عما إذا كان من الممكن تقديم بيانات بشأن القضية للنشر، ووافق على ذلك.

وبما أن المريضة قد خضعت لعمليات وجميعها أورام حميدة، فقد أهمل الكتلة المتزايدة في منطقة الرقبة اليمنى. وفي نهاية المطاف، قدم المريض إلى عيادتنا بسبب أن الكتلة في الرقبة أصبحت أكبر بشكل متزايد.

عند الفحص السريري، في منطقة الرقبة اليمنى، لديه كتلة تبلغ حوالي 10 سنتيمتر والكتلة كانت غير متحركة، صلبة، وتقييد حركة الرقبة. وبالإضافة إلى ذلك، كانت هناك بعض الندوب والندوب الصغيرة ذات الصلة بالأوستيوكوندروما المرتبطة بعمليات سابقة في أجزاء مختلفة من الجسم.

On the anteroposterior and lateral cervical poe radiograph; at the lower cervical vertebra level, there was a view of a large, cartilaginous and destructive mass which was mostly composed of soft tissue and containing diffuse popcorn-like calcifications, and of which borders could not clearly distinguish with posterior arches of adjacent vertebrae (Figure 1a and 1b).

When magnetic resonance images are examined, on the sagittal T1A, T2A, axial T1A, T2A and fat-suppressed T2A sections, at C3-T1 level was seen that the lesion expanded to adjacent intervertebral foramen and occasionally included lamina and transverse processes of adjacent right vertebrae. على صور (تي إيه)، شوهد أن كتلة صلبة عملاقة، التي كانت متسخة بالعضلات و فراغات الإشارة الناشئة عن الحساب. In addition, on the T2A, and on the fat-suppressed, T2A images the lesion was hyperintense. ولم يكن للورم غزو للقناة العمودية (الشكل 2 أ، 2 ب، 2 ج، 2 د، 2 ه).

On the computerized tomography images, there was a large solid hypodense lesion (compared toعضلة) which located at the C3- T1 level and pushing the adjacent gangs to the right and causing scalloping in the transverse processes and lamina of adjacent vertebrae. وبالإضافة إلى ذلك، كانت هناك أصناف من الفول السوداني مثل حاسبات الكويكبات (Figure3a, 3b).

فحص الإبرة تقرير الأمراض كان من الدرجة الثانية After general anesthesia, the patient was placed in the prone position and sterile inking and covering procedures applied. وفي وقت لاحق، أُلغيت الآفة بالحدود الواسعة من خلال الدخول إلى شق طويل. وبعد أن تحقق التشريح، أُغلق سرير الورم بوضع مصاريف هيموفاك. When the resection material examined macroscopically, it was a gray-brown colored, 15x10.5x8 cm sized, irregularly shaped, clear density curriculum with small nodules on the surface (Figure 4 and 5).

On the first postoperative day, anteroposterior and lateral radiographs were taken and on the second postoperative day, the hemovac drain was removed and the patient was discharged (Figure 6). تم متابعة المريض للملابس اليومية وعلى 15^th أزيلت الخياطة

المناقشة

Osteochondroma is the most common skeletal neoplasm and is mostly asymptomatic and usually diagnosed accidentally in child. الورم ينمو مع نضج هيكلي وعادة ما يلاحظ في هذه المرحلة، ويتوقف النمو عندما ينتهي النضج الهيكلي (1, 5).

In about 90% of cases, osteochondroma is a single lesion and most commonly in the metaphysis of long bones, especially in the proximal tibia, proximal humerus or distal femur (1)The patient, who was followed by for his lesions, had tumors that were located bilaterally in the femur, proximal tibia, and proximal humerus.

وراثي متعدد الأوزتيوكون دروماتوسي هو اضطراب مهيمن آلي ويمكن أن تحتوي على كل من الاختباء والآفات المدببة. في حالتنا كانت قصة العائلة إيجابية

في الراشدين، يُشير نمو "أوستيوكوندروما" إلى التحول الخبيث. ويعتبر الذكور من الجنسين، الذين هم أكبر من 40 سنة، معياراً للزواج لكونهم من الدارسين الأوّليين، غير أنه يُرى في سن مبكرة الاضطرابات الثانوية التي نشأت في أمراض الأولييه أو التهابات الظهارية المتعددة. (1, 6)- من حيث العمر ونوع الجنس، تتوافق قضيتنا مع الحالات المبلغ عنها في الأدبيات.

In the literature, malignant transformation risk is reported higher in osteochondromas located within the pelvis, shoulder, and hipbone. وهناك بعض المعايير الأخرى للارتباط هي الورم الأكبر من 6 سم، وعنصر الأنسجة الناعمة، والحسابات التي شوهدت على اللوحة الإذاعية (1).

A direct radiography is generally sufficient for diagnosing osteochondromas. إن وجود أنسجة نباتية، مدمجة في الأصل ومغطاة بكارتيل الهيلين، هو تشخيص. وفيما يتعلق بالرنين المغناطيسي، ينبغي النظر في التحوّل الخبيث إذا كان سماكة سطح الكاربات أكثر سمكاً من 2 سم في الكبار وأسمك من 3 سم في الأطفال. ومن الناحية الإشعاعية، يظهر عنق الرحم في العمود الفقري العنقي أو كتل طفيلية مع حسابها. (7).

الجراحة الموصى بها للمريض إذا كان لديه ألم أو ضغط عصبي أو نمط نمو غير طبيعي أو خطر التحول الخبيث أو تقييد الحركة المشتركة. The main symptom in central chondrosarcomas is pain, while the main symptom of peripheral lesions is a growing mass (swelling), however, the pain is very rare in the peripheral lesions(1)- في مريضنا، كانت جميع المؤشرات الجراحية المذكورة آنفا، باستثناء الألم، حاضرة وقت القبول.

وتقسم شوندروساكوماس إلى مجموعتين كفئة أولية (75 في المائة) وثانوية (25 في المائة). وتنشأ الكبريتيدات الأولية مباشرة في العظام والأنسجة الناعمة، في حين تتطور الكبريتيدات الثانوية من النسيج الخبيث الذي كان قائماً سابقاً والذي يحتوي على أنسجة (الإنكوروندروما، أوستيوكوندروما). ويمكن أن تكون مركزية أو هامشية حسب موقعها. والتشوندروساركوماس الابتدائية هي الأكثر مركزية، في حين أن الشوندروساكومات الثانوية هي في الغالب هامشية. مريضنا كان لديه شون دروسكوم ثانوي

الشوكولاتة أكثر شيوعاً في الحوض والهرمونات والكتف وعظام الورك يقع أقل من 10 في المائة من الشوندروساركوماس في الفقير بينما يقع معظمهم في الفقرات البهائية ويعقبها شفرة عنق الرحم واللومبار (3, 6)ونادراً ما يكون توسيع القناة العنكبوتية في الشوندروساركوماس الشوكي، ولكن المكوّنات التي تنطوي على عنصرين داخلي وخارجي قد أفادت أيضاً في المؤلفات (8)لم يكن هناك زيادة في الورم في القناة الفقرية في حالتنا

وغالباً ما تكون الشوندروساكومات الكلاسيكية منخفضة إلى درجة متوسطة وتنمو ببطء، في حين تنمو شوندرسكوباس البطيئة بدرجة أكبر بكثير. In addition,peripheral chondrosarcomas usually do not metastasize, but recurrences occur frequently. بعد أن يبلغ معدل تكرار الختان داخل الحدود 70 في المائة، ولكن بعد إعادة التوزيع الواسعة، يبلغ 10 في المائة (1).

Prognosis of the columnal chondrosarcoma is relatively good with a 5-year survival for grade 1 tumors is 90%, for grade 2 tumors is 81% and for grade 3 tumors is 43% (3)مثل الورم الحدودي و الأورام الخبيثة الأكثر نجاحاً في علاج الشون دروساكوم هو إعادة تقاطع كامل في الكتلة (7, 9–11)ويتطلب ذلك في كثير من الأحيان إعادة بناء عمودية تشمل فريقا متعدد التخصصات من أخصائيي النظافة والبلاستيك والجراحة العصبية. Chondrosarcomasare chemotherapy and radiotherapy resistant tumors. وإذا تعذر إعادة تقطيع الكتلة، فإن إزالة الورم جزئيا بعد العلاج الإشعاعي قد توفر تخفيفا للألم وتحسن العجز العصبي(6, 9)- لم يكن الجراحون في الإدارات الأخرى بحاجة إلى ذلك بسبب عدم وجود تمديد للقنوات العمودية وإعادة بناء الجلد في حالتنا. العلاج الكيماوي والعلاج الإشعاعي لم يؤدّي بعد إعادة توزيع الورم

خاتمة

وشوندروسراكوماس الموجود في العمود الفقري العنقي هو كيان نادر وينبغي تقييم العلاقة بين الأورام والهياكل العصبية الحيوية تقييما سليما. وأنجح علاج هو إعادة تقسيم الكتلة مع حدود كبيرة، ولكن العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي غير فعالين.