Nadir bir şekilde Hepat Tumor: Epithelioid Hemangioendoleoma

Giriş Giriş

35 yaşındaki bir erkek hasta Ocak 2015'te bize karın ağrısı şikayetleriyle danıştı ve enssititude. Fiziksel muayenesi subicteric scleras'ı ortaya çıkardı ve sağ üst kadranda derin karpasyon ihalesi tespit edildi. Rebound ihalesi ve karın muhafızı tespit edilmedi. Kar ağrısının prestijisi ve sağ üst karın kusdoğruluğu gerekli olan abdnopelvic ultrasonografik (US) muayene. ABD'de, her zamanatik segmentler 2 (8.5 mm) ve 7 (12x10 mm) gözlemlendi. Hemogramı ve biyokimyasal incelemeler herhangi bir anormalliği açığa çıkarmadı. Her zamanatik lesion üst karın dinamik manyetik rezonans (MR) görüntülerinin daha iyi tanımlanması için. MR multiple T_{2 2} hiperintense ve T_{1 1 1} karaciğer parenchyma'da hipnototerapi, segment 7'de 18x16 mm'yi ölçen en büyük kişi tespit edildi. Dinamik faz serisinde, periferik diferansiyel kontrast görüldü ve yıkama gecikmiş serilerde gözlemlendi. Bu lezyonların bazılarında, merkezi necrosis ile tutarlı bir şekilde tutarlı olmayan bölgelerden bazıları kaydedildi (Figure-1). Radyolog, MR görüntüleri metastasis lehine yorumladı. Her zamanatik metastasis nedeniyle, hepatit biyomarkers, AFP, CA 19-9 ve CEA seviyeleri talep edildi. Hepatit Biomarkers ve tümör normal sınırlar içindeydi. Göğüs X-ray, thoracal hesaplamalı tomografi (CT), scrotal US, endoskopik ve kolonoskopik sınavlar birincil odak aramak için hastadan talep edildi. X-Ray'i bulan hastanın scrotal US'sinde ve thoracal CT, en büyük çaplarında 3.5 mm'nin biraz değişkenleri tespit edildi. Grade-A esophagitis onun endoskopik muayenede tespit edildi, kolonoskopi herhangi bir anormalliği ortaya çıkarmadı.

positron emisyon tomogramları (PET-CT) birincil odaklanmayı tespit etmek için elde edildi, FDG uptake malignancy sol supraküler üzerinde tespit edildi (SUVV)_{max max max max}:4.4), aşağı jugular (SUVmax: 4.6) ve medyastinum prevasküler (SUVVmax: 4.6)._{max max max max}3.9), sağ alt paratracheal (SUV)_{max max max max}4.9), aşağı paratracheal (SUVmax:4), sağ hilar (SUVmax)_{max max max max}:3.5), sol (SUV)_{max max max max}5.4) ve subcarinal (SUV)_{max max max max}5.7) lenf düğümleri (SUV)_{max max max max}5.7, metastasis)(Figure-2).

Hastanın karaciğer lezyonları ABD rehberliği altında biyop büyüklüğü idi. Biyopsi materyalinin biyokimyasal inceleme CD34'ü açıklamış ve vimentin pozitifliği, pancytokeratine, heratosit, CEA, CK7, CK20, TTF-1, CDX-2, S-100, DOG-1, ve negativite. Hastanın tanısının immünhistokimyasal bir sonucu olarak epithelioid hemangioendoleoma olarak rapor edildi.

Epithelioid hemangioendoleoma tanısı alan çok sayıda kütle lezyonu olan hasta, Haziran 2015'te canlı bir bağışçıdan karaciğer nakli geçirdi. Hastanın posttrans-plantasyon takip süresi eşitsizdir.

Tartışma Tartışma Tartışma

Epithelioid hemangioendotelioma, mide, spleen, karaciğer, akciğer, kemik, yumuşak doku ve deri dahil farklı bölgelerin damar yapısından kaynaklanan nadiren görülür. Benign hemangioma ve malign hemangiosarcoma arasında orta derecede bir malignite vardır. (4)Çoğu sık karaciğer dahil edilir (5)Hastamızda da her zamanatik katılımın etected olduğu görüldü.

Hastalar çoğu zaman belirtileri ile mevcut ve karın ağrısı belirtileri, ağırlık kaybı, askitler, bulantı, jundice, heratik başarısızlık, her zamanatik ve trombozoz ve portal hipertansiyonu (6)Hastamızda, karın ağrısı ve jaundice tespit edildi. Görüntüleme yöntemleri EHE tanısında çok önemlidir. ultrasonografik muayenede sık sık görülür (66.3) hipotez olarak görülür ve bazen (% 22.5) heterojen lesion olarak görülür. In non-contrasted CT, hipodense olarak görülüyor, non-homegenous solid nodules sık sık periferik bir yerle kapsüle uzatıyor. Karşılaştırma materyali enjeksiyonundan sonra merkezi bir yara tarafından oluşturulan bir yarı işareti ve portal venous aşamasında periferik bir hücre çoğalması ortaya çıkmaktadır. MR'de, T1'de homojen olmayan hipnoterapi olarak görülüyorlar ve T2 sıralarında homojen hiperintense görüntüler (7).Hastaımızın MR'sinde parenchymal dokudaki birden fazla nodular lezyonu 18x16 mm boyutlarıyla en büyük olanı gözlemlendi. Bu nodüller Tüzükde hipertense lezyonları olarak görselleştirildi_{2 2}, ve Tırık lezyonlar T_{1 1 1} Diferansiyel faz dizileri ile birlikte diziler.

Kesin tanı histopolojik muayene gereklidir. mikroskopik muayenede, bu lezyonları korolangiocarcinoma, fibrolamellar her zamanatocellular karsinoma, sarcoma ve metastatik tümörlerden ayırt etmek çok zordur. Tanımlayıcı tanı, immünhistokimyasal yöntemleri kullanarak endotel hücreleri onaylayarak yapılabilir (fak VIII, CD34 ve CD31 izleri). Endothelial hücre işaretleyicilerinin düzeylerinin dezenfeksiyonel ve/veya epitheloid hücreleri teşhisi doğruluyor (8). Hastamızda yapılan Immunohistokimyasal analiz CD34 ve vimentin pozitifliği açıkladı.

Bir tedavi olarak, çeşitli yöntemler karaciğerdeki tümörlerin konumuna dayanarak çalışılabilir. Bu yöntemler arasında, karaciğer reksiyonu ve nakil ağırlıklı tedavi yöntemleridir. (9)EHE vakalarında diffüz, ve güvenilmez her zamanatik katılımı, uzak metastazların varlığında bile, karaciğer nakli en uygun tedavi modalitydir. (10–12)Ayrıca, her zamanatik katılımı nedeniyle, tedavi modality karaciğer nakli tercih edildi.

71 hastanın herhangi bir tedaviye maruz kalmadığı çalışmada, diğer hastalar karaciğer nakli (n:128), kemoterapi ve / veya radyoterapi (n:60) ve her zamanato resection (n:27). Bu çalışmada, karaciğer nakli takip eden 1 yıllık ve 5 yıllık hayatta kalma oranları 96 ve 54.5% olarak rapor edildi, ancak kemoterapi radyoterapi ve karaciğer rebölümünde, ilgili 1 yıllık ve 5 yıllık sigorta oranları sırasıyla 73.3 ve% 30 ve% 75 idi. (3).

Sonuç olarak, çoklu karaciğer kütle lezyonları karşılaşıldığında, EHE kesinlikle ayırıcı tanıda düşünülmelidir.