The Evaluation of Risk Factors and Results in Pregnant Women with Intrauterine Fetal Hydrocephalus: A single Center Experience

مقدمة

وتحدث هيدروسيفالوس الجنين نتيجة للإفراط في إنتاج سوائل الإسبروسبينال (CSF)/CSFabsorptionاضطرابات التداول (1)يُعرَّف الفينتريولوميغالي بأنه قطر ثلاثي الأبعاد من عيار 10 ملم (المدى الطبيعي 6.1 1.3 ملم) (1, 2)زيادة تركيز الصندوق في نظام التهوية يتسبب في تفكك الجهاز التنفسي ويزيد من الضغط العازل (1)وفي المؤلفات، تفيد التقارير بأن معدل الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية بين 0.3 إلى 2/1000 من المواليد الأحياء (3, 4)أكثر النتائج شيوعاً لتطور الدماغ الشاذ في الترايمز الثانية والثالثة من الحمل هو (1, 2).

Chromosomal anomalies, genetic defects and intrauterine infections are generally reported for the etiology of FHC (5, 6)- وبالإضافة إلى كون علم الاجتماع معقداً جداً، فإن نتائج النمو العصبي للجين تختلف أيضاً بعد الولادة. وتتسبب هذه الحالة في صعوبات كثيرة في الإدارة السريرية، والمتابعة قبل الولادة، والولادة، وإدارة ما بعد الولادة (1–3)- وبعد تشخيص حالة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية لدى النساء الحوامل، تجري عمليات مسح من حيث مصاحبة الشذوذ [التشوهات الحرارية والجهاز العصبي المركزي الشاذ (Chiari-II, Dandy-Walker malformation and corpus callosum agenesis, etc.) ويتخذ قرار مع الوالدين فيما يتعلق بتقدم الحمل أو إنهائه. The easy use of ultrasonography (USG) makes it the most commonly used method in the diagnosis of FHC; depending on fetal position, cranial ossification, and technical reasons, diagnosis may be delayed or missed (1, 3, 5)وفي الأدبيات، أفيد بأن معدل التشخيص الخاطئ لفئة الخدمات العامة الأولى يبلغ نحو 12.8 في المائة (7)- يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، الذي لا يتأثر بعوامل الأمومة والإناث، في تشخيص الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية وكشف الشذوذات الأخرى (8)- تحديد ما إذا كان للخصائص الديمغرافية تأثير على تطوير الرعاية الصحية الأولية في الحوامل أن تمنع الحمل قبل الحمل وأثناءه أو أن تتخذ الاحتياطات اللازمة في فترة مبكرة. ويتمثل هدفنا الرئيسي في تقييم البيانات الديمغرافية وعوامل الخطر للحوامل الذين تشخيصوا لدى الطبيب الشرعي في علم الأحياء. وكان الهدف الثاني من هذه الدراسة هو إجراء تحقيقات في الإدارة، ومعدلات النواقص، والآداب الوراثية، ومعدلات الإنهاء.

المواد والأساليب

اختيار المرضى

وقد أُدرجت في هذه الدراسة جميع الحوامل اللواتي شُخصن لدى مركز الرعاية الصحية الأولية في الفترة بين كانون الثاني/يناير 2015 وكانون الأول/ديسمبر 2020 في عيادة التوليد التابعة للجامعة ومركز علم الأحياء المائية. وبعد تقديم معلومات خطية أو شفوية عن الدراسة، تم الحصول على موافقة خطية من المرضى الذين وافقوا على المشاركة في الدراسة. وقد وافقت لجنة الأخلاقيات على ذلك لجنة الأخلاقيات العلمية المعنية بالعلماء. وجرى تحليل جمع البيانات وتقييم البيانات الديمغرافية للمرضى (النوع الجنساني، والعمر، والأسبوع الإحصائي)، والجرايفيدا، والتكافؤ، والإجهاض، وأرقام العلاج، والأورام المرافقة لمراكز الرعاية الصحية الأولية. وفحصت نتائج صغرى للحوامل في مجلس علم الأحياء، وتواتر استخدام الرنين المغناطيسي الجنيني، ومعدلات تحليل الأنسجة و/أو نوع الكريوي، وتواتر الإنهاء. وبالإضافة إلى ذلك، تم التحقيق في العوامل التي تؤثر على قرار الإنهاء/الإلغاء في حالات الحمل التي تشخيصت حالة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية في فترة ما قبل الولادة (السن السنوية، الأسبوع، مصاحبة الشذوذ).

التحليل الإحصائي

All data were analysed using the SPSS 25 (IBM, Armonk, NY: IBM Corp.) program Continuous variables were expressed as meanstandard deviation, median (interquartile range, IQR), and categorical changes as numbers (n) and percentages (%). When the parametric test assumptions were met, t-test was used to comparison differences between independent groups. When parametric test assumptions were not met, Mann-Whitney U test was used to comparison differences between independent groups. احتمالية (فيشر) بالضبط أو اختبارات (تشيز-زب) تستخدم لمقارنة الديموغرافية p0.05 was considered statistically significant.

النتائج

The medical records of 129 pregnants who diagnosed with intrauterine FHC were analyzed. واستبعدت اثني عشر من الحوامل من الدراسة بسبب فقدان البيانات. أُدرج في الدراسة 117 حاملاً تشخيصاً لـ (FHC). وكان متوسط العمر عند التشخيص 25.5 سنة (منها: 16 سنة - كحد أقصى: 41 سنة، و 22-30 سنة) في حين كان متوسط الأسبوع التخصصي 21 سنة⁺⁴ (ذات: 12)⁺³38, IQR 18 - 26) weeks. وبالإضافة إلى ذلك، يرد في الجدول 1 بيان التكافؤ والإجهاض والعلاج. One third of pregnants [34.2% (n=40)] were primiparous. وفي حين أن 32.5 في المائة (ن = 38) من الحوامل كان لديهن " فيروس نقص المناعة البشرية " و6 في المائة (ن = 7) كان لديهن " هيدروسيفالات متداخلة " ؛ و " الورم المناعي " في 12 في المائة (ن = 14)، و " عيوب الأنابيب الطبيعية " في 35 في المائة (ن = 41)، و " نقص المناعة " 4 في المائة)(). تشخيص الأمراض غير المعدية (p=0.001) (Table-3). وحدثت الولادة الحية في 75 في المائة (ن = 15) من الحوامل اللاتي تعرضن للخداع، وأُنجز الإنهاء في 5 حاملات. ولوحظت حالات شذوذ متعددة مع شركة FHC في 3 من الحوامل، ولوحظت حالة منعزلة من الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية في حالتين من الحوامل اللاتي تعرضن للخسائر وأُنهيت حالتهن. لا يوجد أي شذوذ كروموسومالي في أي من الأجنة التي تم تحليلها من نوع كاريو وكان معدل الإنهاء 47.9 في المائة (n=56) وحدث الولادة الحية في 51.3 في المائة (n=60) (Table-2). وكان أسبوع الاستحقاق أقل كثيراً في الحوامل اللاتي أُنهين منهن من أولئك الذين قررن أن يولدن (حوالي 20 سنة)⁺³ ضد 23⁺²(p=0.015) (Table-3). In addition, termination rates in pregnants with isolated FHC were lower than those with anomaly accompanying FHC (p=0.018). ومن ناحية أخرى، لوحظ أن ما يصاحب ذلك من داء الناموسيات أو VM لم يكن له أي تأثير على قرار الإنهاء (p=0.593 و p=0.865، على التوالي) (Table-3).

ولم يكن للسن والأسبوع وعدد الإجهاض و/أو العلاج من أي أثر على متلازمة نقص المناعة المكتسب/المرافقة المنعزلة/الشكل الشاذ (p of0.05). In our study, fetal USG was performed in all pregnants who diagnosed with FHC; fetal MRI was performed only in 3 (2.6%). In addition, while amniocentesis was performed in 17.1% (n=20), karyotype analysis was performed in 15.4% (n=18) (Table-2). No complications were observed in any of the pregnants who underwent amniocentesis. ولوحظ أن العمر والأسبوع الإحصائي للحوامل لا يؤثران على قرار أداء الأمينوستيس (الجدول 3). While the presence of isolated FHC or accompanying anomalies has no effect on performing amnio centesis and karyotype analysis; karyotype analysis was applied significantly less in case of

المناقشة

وتشمل دراستنا خصائص وعوامل الخطر وإدارة الحوامل اللواتي تشخيصهن بمرض فيروس نقص المناعة البشرية قبل الولادة، وحالات الشذوذ التي ترافق الجنين مع مركز الرعاية الصحية. Although the incidence of FHC is reported as 0.3-2/1000 live births, the actual incidence is probably higher since many fetal death cases are missed (3, 4, 10, 11)غير أنه على الرغم من التقارير التي تفيد بأن مركز الرعاية الصحية الأولية يُنظر إليه في الغالب في النساء غير المتزوجات، فإن هذا المعدل مثير للجدل لأن تواتر العلاج غير معروف (9–12)34.2 في المائة من الحوامل اللاتي تشخيصن أنهن مصابات بفيروس نقص المناعة البشرية تم العثور عليهن على أنفسهن. In addition, it was found that 13.7% of the pregnants had a curettage history at least once. وعلى النقيض من الأدبيات، كان عدد الأشخاص ذوي الإعاقة منخفضاً في دراستنا؛ غير أن هذا المعدل قد يكون في الواقع أعلى لأن أعداد الجنين الذين تعرضوا للعلاج لم تكن معروفة.

Although prenatally detected FHC is seen as isolated, it is seen accompanied by triventricular (communicating HC, aqueductus stenosis, etc.), Dandy-Walker Anomaly and other anomalies (cerebellar, ventriculomegaly, corpus callosum agenes). وتقترن حوالي 60 في المائة من الحالات غير المعزولة من حالات الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز بشذوفات من الداندي وولكر والأمراض المنقولة جنسياً وشذوذ الجثة (13–15)وفي دراستنا، على غرار الأدبيات، كان نحو ثلث حالات الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية معزولا، في حين رافقت الأمراض غير المعدية الثلث الآخر. The primarily option for the diagnosis of FHC is fetal USG. وعلى الرغم من أنه من السهل تطبيق الرنين المغناطيسي الجنيني بسبب طبيعته، وعدم القدرة على تصور بعض الشذوذ، والعوامل المقيدة مثل الأسباب التقنية (16, 17)While Wang et al. found the accuracy of USG to be 92.9% in the diagnosis of FHC in pregnants, Parazzini C et al. reported that USG could not diagnose in 27.4% of patients compared to MRI in 179 fetal ventriculomely cases(1, 18)- وفي دراستنا، تم تشخيص 97.4 في المائة من الحوامل المصابات بمرض فيروس نقص المناعة البشرية/متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز)، بينما تم إجراء فحص بالرنين المغناطيسي الجنيني في 3 مرضى فقط. وعلى غرار الأدبيات، كان استخدام الرنين المغناطيسي الجنيني أقل في دراستنا. وقد تفسر هذه النتيجة الخبرة العالية التي اكتسبها وكيل الأمين العام والتطورات التكنولوجية للأطباء في مركز علم الأحياء. In case of malformations, advanced maternal age, anomalies, genetic syndromes in fetal USG, or uncertain USG findings, further evaluation with genetic counseling, amniocentesis, and karyotype analysis methods is recommended (19, 20)- على الرغم من أن الرئتين هما طريقة تشخيص موثوق بها، فإن التعقيدات قد تتطور بعد الإجراء. وتتناسب هذه المضاعفات في معظمها مع تجربة الشخص الذي يؤدي الإجراء (21) - وفي دراستنا، تبين أن تواتر الأمينوستينيس 17.1 في المائة، بينما كان معدل تحليلنا الوراثي 15.4 في المائة. The absence of complications in any pregnant after amniocentesis can be explained by the experienced doctors in the perinatology center. In addition, it has been reported that the incidence of chromosomal anomaly in genetic examinations performed after USG anomaly is seen is between 4-27% (22–24)- وفي دراستنا، لم يتم اكتشاف شذوذ كروموسومال في أي من العينات. عدد غير كاف من المرضى الذين تعرضوا للمرض ولذلك فإن التحليل الجيني الذي أجري في عدد أقل من المرضى قد يفسر ذلك. Inclusion of who were diagnosed with FHC (although some accompanying anomalies) and the absence of pregnants with suspected fetal chromosomal anomaly explains the result that anomaly was not observed in any fetus, contrary to the literature. وبالإضافة إلى ذلك، لوحظ أن عمر الحوامل وأسبوعهن التقليدي لم يكن لهما أي أثر على قرار أداء الرئة في دراستنا. Also, the rate of amniocentesis/genetic analysis in pregnants who were diagnosed with NTD on fetal USG or MRI was lower than isolated FHC or other concomitant anomalies. The fact that the probability of chromosomal anomaly in pregnants diagnosed with fetal NTD is higher than the isolated FHC or other accompanying anomalies may explain this result.

In a study conducted by Garne E et al with the data of 4 countries in Europe, it was observed that the live birth rate was 47% in pregnants diagnosed with FHS, while the termination rate was 48% and the stillbirth rate was 5% (25)ومن جهة أخرى، أفادت الدراسة نفسها بأنه في حالات الحمل التي تم تشخيصها في فترة ما قبل الولادة، أُبلغ عن الولادة الحية بنسبة 35.7 في المائة، وأن الإنهاء كان 60 في المائة، وأن معدل المواليد لا يزال يبلغ 4.3 في المائة. (25)وتماشيا مع هذه النتائج، اقتُرح أن يكون التشخيص والتوقيت قبل الولادة هما المعياران الرئيسيان الناجعان في اتخاذ قرار إنهاء الخدمة. ويتفاوت معدل الإنهاء بدرجة كبيرة بسبب الوضع الاجتماعي الاقتصادي للبلدان، ودور المرأة في الحياة الاجتماعية، ومستويات التعليم، والعوامل الثقافية، والاختلافات الدينية (26, 27)- لا يسمح بإنهاء الخدمة إلا في الحالات التي تهدد حياة المرأة و/أو في 120 يوما من الحمل في البلدان الإسلامية. ولهذا السبب، لا يمكن تطبيق الإنهاء في الحوامل اللواتي يعانين من شذوذ الجنين بعد 120 يوماً، والأطفال الذين يعانون من الشذوذ (28)وفي بلدنا، تؤثر مستويات التعليم، والظروف الاجتماعية - الاقتصادية، والاختلافات العرقية والدينية أيضا على معدلات الإنهاء (29)وفي دراستنا، بينما كان معدل المواليد الأحياء 51.3 في المائة، كان معدل الإنهاء 47.9 في المائة. وعلى الرغم من تشخيص جميع الحوامل قبل الولادة، فإن تواتر الإنهاء أقل؛ وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن الظروف الاجتماعية - الاقتصادية والاختلافات الدينية في بلدنا قد تؤثر أيضا على هذا القرار. وعلى غرار الأدبيات، لوحظ في دراستنا أن الأسبوع المهيمن للحوامل الذين تعرضوا لإنهاء الخدمة كان أقل من أولئك الذين قرروا أن يولدوا. وتدعم هذه النتيجة أن التشخيص المبكر قبل الولادة يزيد من تواتر الإنهاء.

حدود الدراسة؛ (1) إن الطابع الوحيد لمركز دراستنا يشكل قيدا هاما في عملية التعميم؛ (2) وبما أن متابعة الحوامل والعمر المتوقع بعد الولادة غير معروفة.

خاتمة

FHC is one of the most common central tenomalies in pregnants. The gestational week was significantly lower in the pregnants with FHC who were terminated than in those who decided to live birth. وكانت معدلات الإنهاء في حالات الحمل معزولة من الهيدروكربون المشبع بالفلور أقل من تلك التي كانت مصحوبة بمرض الشذوذ. ويجرى التحليل الوراثي على نحو أقل تواتراً في حالة تشخيص الأمراض غير المعدية.